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■用語 先天性腎性尿崩症 [用語(さ行)]





[喫茶店]先天的な原因により、抗利尿ホルモンに腎臓が反応しないために多尿を示す疾患
 先天性腎性(じんせい)尿崩症とは、先天的な遺伝が原因で、抗利尿ホルモン(バソプレシン)に腎臓が反応しなくなることで、薄い尿が大量に排出される疾患。遺伝性腎性尿崩症とも呼ばれます。
 利尿を妨げる働きをする抗利尿ホルモンは、大脳の下部に位置する視床下部で合成され、神経連絡路を通って下垂体(脳下垂体)後葉に運ばれて貯蔵された後、血液中に放出されて腎臓に作用し尿の量を調節します。
 先天性腎性尿崩症では、利尿を妨げる働きをする抗利尿ホルモンの分泌は正常でも、腎尿細管における作用障害に由来して腎臓が反応しなくなり、体内への水分の再吸収が低下するために、尿の濃縮障害が引き起こされ、水分が過剰に尿として排出されます。
 一方、利尿を妨げる働きをする抗利尿ホルモンの分泌量の低下で、体内への水分の再吸収が低下するために、水分が過剰に尿として排出される疾患は、先天性ないし後天性の中枢性尿崩症です。
 腎性尿崩症にも先天性と後天性があり、先天性腎性尿崩症が先天的な遺伝が原因で、出生直後から症状が出現することが多いのに対して、後天性腎性尿崩症は薬剤の副作用や腎臓障害などが原因となって、あらゆる年代において徐々にあるいは突然、症状が出現します。
 先天性腎性尿崩症は、腎臓の腎尿細管の抗利尿ホルモン2型受容体の遺伝子異常で90パーセント以上が出現するとされ、性染色体であるX染色体の劣性遺伝のため、男性にのみに発症します。X染色体を2本持つ女性は、発症しないものの保因者になるため、妊娠した場合、先天性腎性尿崩症を受け継ぐ男子が生まれる可能性があります。
 また、まれに尿細管の抗利尿ホルモン感受性アクアポリン(水チャンネル)の遺伝子異常によっても出現します。この遺伝子異常は、常染色体の劣性遺伝によって約9パーセントで発症し、常染色体の優性遺伝によって1パーセントで発症します。
 先天性腎性尿崩症を胎児期に発症した場合は、母胎の中で大量に尿を排出するため羊水が多くなります。
 生後数日からの新生児期に発症した場合は、1日2・5リットルから3リットル以上の著しい多尿、のどの渇きによる多飲を示し、夜間尿の増加などが起こります。
 大多数の新生児は生後1年以内に診断されますが、未治療の新生児では、のどの渇きを訴えることができないため、保護者が水の補給を控えた場合や高温環境にさらされた場合には、激しい脱水による発熱と嘔吐(おうと)、けいれんを起こし、血液中のナトリウム値が上昇します。この高ナトリウム血症が起こると、脳が障害され、発達障害や精神遅滞を起こしてしまう可能性があります。
 通常、低身長がみられ、慢性的で過大な多尿に伴い、水腎症や水尿管症、巨大膀胱(ぼうこう)など尿路系の拡張が発生し、その結果、逆流性腎症さらに腎不全に至る例もあります。
 しかし、一部の軽症型(部分型)の先天性腎性尿崩症の新生児では、これらの症状は気付かれない程度か、軽度です。明らかな脱水の症状を示さずに、嘔吐、吐き気、授乳力低下、便秘もしくは下痢、発育不全、原因不明の発熱、不活発、興奮性といった症状を現します。低身長や発達障害はみられず、小児期の後期に診断される傾向があります。
 常染色体優性遺伝によって先天性腎性尿崩症を発症した新生児では、症状の出現は遅く、成人初期まで現れない場合もあります。
 早期に診断された場合も、先天性腎性尿崩症を根治できる治療法がないため、長期にわたって飲水とトイレの使用が自由にできる状況を用意することが必要になります。乳児では自分ののどの渇きに従って水を求めることができないので、通常の食事のほかに水を摂取させることが必要です。
 自分で水を求めることができる小児期になっても、こまめな水分補給を常に行いながらの生活となります。そのぶん尿量も増えますので、トイレに行く回数もほかの人よりも圧倒的に増え、生活は大きく影響を受け、幼稚園生活、学校生活や、成人後の社会活動、グループ活動も障害されます。
[喫茶店]先天性腎性尿崩症の検査と診断と治療 
 内科、内分泌科の医師による診断では、下垂体(脳下垂体)に由来する抗利尿ホルモンが存在するにもかかわらず、血漿(けっしょう)抗利尿ホルモン濃度が高く、かつ利尿ホルモンの合成類似体であるバソプレシン剤やデスモプレシン剤を投与しても尿の濃縮ができないことによって、先天性腎性尿崩症と確定します。
 内科、内分泌科の医師による治療では、先天性腎性尿崩症を根治できる治療法がないため、経験的に対症療法として、尿量を減らす目的で、抗利尿ホルモンの産生を刺激するサイアザイド系(チアジド系)利尿薬、それに加えてインドメタシンなどの非ステロイド系抗炎症薬を使用しますが、十分な効果は得られていません。
 サイアザイド系(チアジド系)利尿薬を使用すると、カリウム喪失を招くため、血清カリウム濃度を測定し、必要に応じて食事や薬剤の形で補充します。水腎症、水尿管症、巨大膀胱に対しては、尿量を減らす治療を行い、残尿が多量の場合には周期的もしくは持続的な膀胱カテーテル留置を行います。
 また、長期の療養が必要なため、腎臓障害、高度脱水、高ナトリウム血症を起こさないように長期的な経過観察を続けます。
 軽症型(部分型)の先天性腎性尿崩症では、利尿ホルモンの合成類似体であるバソプレシン剤や、デスモプレシン剤を使用した治療によって、ある程度尿量を減少させることが可能です。




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■全国の医療事故報告3374件 調査開始以来、過去最多 [健康ダイジェスト]




   
 全国の医療機関から昨年、2015年の1年間に報告された医療事故の件数は3300件余りで、これまでで最も多くなったことが日本医療機能評価機構のまとめでわかりました。
 医療事故の分析などを行っている日本医療機能評価機構によりますと、大学病院など全国の主な医療機関275施設から昨年1年間に報告された医療事故は3374件でした。これは一昨年、2014年より463件多く、2004年に調査を始めてから最も多くなりました。
 報告された内容では、投与する薬や量の間違いや、体内へのガーゼの置き忘れなどが目立つほか、患者を取り違えて手術をしてしまったケースもありました。また、因果関係はわからないものの、患者が死亡したケースは一昨年よりも81件増えて306件に上りました。
 このほか、医師や看護師などが重大な医療事故につながり兼ねないと感じた、いわゆる「ヒヤリーハット」の事例も、全国の586の医療機関で合わせて78万件を超え最多となりました。
 報告件数が増えていることについて日本医療機能評価機構は、「医療事故を報告して、再発防止に生かさなくてはならないという意識が、医療機関の間に定着してきたのではないか。医療界全体が患者に信頼してもらえるよう、さらに報告の徹底を求めたい」と話しています。
 また、見た目が似た薬を医師や薬剤師らが誤って使ったケースは、2010年1月から今年3月までに計24件あったことが、日本医療機能評価機構のまとめでわかりました。機構は「名称をきちんと確認することが必要だ」と注意を呼び掛けています。
 全国約1000の医療機関を対象にした医療事故情報の収集事業で報告された事例を分析しました。患者自身が誤ったケースは除外しました。
 機構のまとめによると、24件の内訳は注射薬10件、内服薬6件、外用薬5件、その他3件でした。注射薬では、薬剤を入れたガラスの容器(アンプル)の形が似ていたのが7件、内服薬では、包装の外観が似ていたのが5件と目立ちました。
 取り違えが起きた場面は注射薬では9件が薬剤の準備中で、主にかかわっていたのは助産師・看護師が6件、医師が3件。内服薬では6件すべてが調剤中で、いずれも薬剤師がかかわっていました。
 24件のうち23件は、患者に使われました。死亡例はなかったものの、障害が残った可能性がある事例が、3件ありました。新たな治療が必要になった事例は、11件でした。
 製薬業界は、アンプルや内服薬の包装、外用薬の容器などにバーコードを表示する取り組みをしており、機構は、バーコードを薬剤の照合に使うことも医療機関に求めています。

 2016年8月29日(月)
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■シンガポール、ジカ熱に41人が感染 初めて国内感染を確認 [健康ダイジェスト]




   
 シンガポール政府は28日、蚊を媒介して感染するジカ熱(ジカウイルス感染症)に、屋外で働いていた建設作業員など41人が感染し、今後もさらに増える可能性があると発表しました。いずれも感染が拡大している中南米への渡航歴が確認されていないことから、国内で感染が広がったものとみて、感染経路の特定を急いでいます。
 シンガポール保健省と環境庁が発表した共同声明によりますと、ジカ熱への感染が確認されたのは、シンガポール中心部の屋外の建設現場で働いていた外国人の作業員36人や、同じアルジュニード・クレセント地区に住むシンガポール人4人とマレーシア人女性の合わせて41人で、このうち34人はすでに症状が治まっているということです。残る7人は依然症状があり、入院しているといいます。
 41人はいずれも、ジカ熱の感染が拡大している中南米などの流行地域への渡航をしないまま、8月下旬から発熱、発疹、結膜炎などの症状を訴えたということで、保健省ではシンガポール国内で感染したものとみて、感染経路の特定を急ぐとともに、ほかにも感染した人がいないかどうか検査を続けています。感染者に日本人は含まれていないとみられます。
 シンガポールでは今年5月にも、ブラジルに渡航した男性が帰国後にジカ熱を発症しましたが、国内での感染が確認されれば今回が初めてとなります。
 赤道直下のシンガポールは年間を通し蚊が発生するため、政府が警戒を強めていました。シンガポールは東南アジアの金融・貿易の中心地で、日本人駐在員やその家族ら約3万7000人が生活しています。
 世界保健機関(WHO)によりますと、ジカ熱は東南アジアでもインドネシアやタイ、フィリピンなどで国内での感染が報告されており、各国が警戒を強めています。

 2016年8月29日(月)
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■用語 後天性腎性尿崩症 [用語(か行)]





[喫茶店]後天的な理由により、抗利尿ホルモンに腎臓が反応しないために多尿を示す疾患
 後天性腎性(じんせい)尿崩症とは、後天的な理由により、抗利尿ホルモン(バソプレシン)に腎臓が反応しなくなることで、薄い尿が大量に排出される疾患。
 利尿を妨げる働きをする抗利尿ホルモンは、大脳の下部に位置する視床下部で合成され、神経連絡路を通って下垂体(脳下垂体)後葉に運ばれて貯蔵された後、血液中に放出されて腎臓に作用し尿の量を調節します。後天性腎性(じんせい)尿崩症では、利尿を妨げる働きをする抗利尿ホルモンの分泌は正常でも、腎尿細管における作用障害に由来して腎臓が反応しなくなり、体内への水分の再吸収が低下するために、尿の濃縮障害が引き起こされ、水分が過剰に尿として排出されます。
 一方、利尿を妨げる働きをする抗利尿ホルモンの分泌量の低下で、体内への水分の再吸収が低下するために、水分が過剰に尿として排出される疾患は、先天性ないし後天性の中枢性尿崩症です。
 後天性腎性尿崩症の症状は、薬剤の副作用で出現することがあります。原因となる薬剤は、双極性障害(躁〈そう〉うつ病)の躁状態治療薬、抗リウマチ薬、抗HIV薬、抗菌薬、抗ウイルス薬など広範囲にわたります。薬剤を服用後、数日から1年くらいで発症することが多く、数年以上たって発症することもあります。
 また、何らかの理由で血液中のカリウム値が低くなった場合や、カルシウム値が高くなった場合にも、発症することがあります。そのほか、慢性腎盂(じんう)腎炎、シェーグレン症候群、骨髄腫(しゅ)、多嚢胞(たのうほう)性疾患、鎌(かま)状赤血球貧血などの疾患によって腎臓が障害された時にも、発症することがあります。
 後天性腎性尿崩症は、いずれの年代でも、徐々にあるいは突然、発症します。発症すると、のどが渇いて過剰に飲水するといった症状が現れ、多尿を呈します。1日に排出される尿量は3リットルから15リットルと、通常の2倍から10倍にもなります。ひどい時には、1日30リットルから40リットルになることもあります。
 薄い尿の大量排出は、特に夜間に著しくなります。飲水は冷水を好む傾向があり、たくさん飲むために、食べ物があまり取れず、体重は減少します。
 一般に、口渇中枢は正常であるため、多尿に見合った飲水をしていれば脱水状態になることはありません。進行すると、体液が減少し、発汗の減少、皮膚や粘膜の乾燥、微熱などの症状がみられることがあります。
 1日3リットル以上の著しい多尿や口渇、多飲などの症状がみられた際には、糖尿病や心因性多飲症とともに後天性腎性尿崩症である可能性があります。内科か内分泌科の専門医と相談して下さい。
[喫茶店]後天性腎性尿崩症の検査と診断と治療 
 内科、内分泌科の医師による診断では、早急に採尿検査、採血検査などを行い、多尿、多飲を示す糖尿病を除外します。これが除外された後、心因性多飲症などとの鑑別が必要になります。
 心因性多飲症は、精神的原因で強迫的に多飲してしまう疾患です。血漿(けっしょう)浸透圧と血中の抗利尿ホルモンを測定して、鑑別診断に用います。鑑別が難しい場合、水制限試験を行います。水分摂取の制限を行うと、心因性多飲症では尿浸透圧が血漿浸透圧を超えて濃縮がみられますが、中枢性尿崩症では尿浸透圧が血漿浸透圧を超えることはありません。腎性尿崩症では、抗利尿ホルモンは高値になります。
 腎性尿崩症と中枢性尿崩症の区別は、利尿ホルモンの合成類似体であるバソプレシン剤の投与によって、尿が濃縮されるか否かで調べます。反応せず尿が濃縮されないのが腎性尿崩症であり、尿が濃縮されるのが中枢性尿崩症です。
 内科、内分泌科の医師による治療では、薬剤が原因の場合は、早期発見で障害が軽度なら、原因薬剤の中止のみでよく、1カ月ほどで症状が改善されることが多いので、経過観察を行います。
 原因薬剤の中止でも回復が遅れる場合は、利尿ホルモンの合成類似体であるバソプレシン剤や、デスモプレシン剤を用いた治療を行います。尿量を減らす目的で、抗利尿ホルモンの産生を刺激するサイアザイド系(チアジド系)利尿薬を使用することもあります。
 そのほかの疾患が原因とされる場合は、原因疾患の治療と、腎臓障害、脱水、高ナトリウム血症の有無の経過観察を続けます。




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