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■用語 ポイツ・イェガース症候群 [用語(は行)]





[レストラン]消化管にポリープが多数できるとともに、皮膚粘膜に色素沈着を伴う遺伝性疾患
 ポイツ・イェガース症候群とは、消化管にポリープが多数できるとともに、消化管以外の全身の臓器にも異常を伴いやすい消化管ポリポーシスの一種。
 10万人に1人が発症するとされる常染色体性優性遺伝性疾患であり、LKB1遺伝子と呼ばれている19番染色体において異常が認められています。
 消化管に過誤腫(かごしゅ)性ポリープ、つまり過剰に発育した良性腫瘍(しゅよう)が多数できるとともに、皮膚粘膜に色素沈着を伴います。
 ポリープは、食道を除く胃から大腸までの消化管全体に発生します。特に、小腸が好発部位で、しばしば上方の腸管が下方の腸管の中に入り込む腸重積(じゅうせき)を伴い、イレウス( 腸閉塞〔へいそく〕)症状や腹痛を起こします。血便、ポリープの肛門(こうもん)脱出を認めることがあります。
 消化管のほか、膵(すい)臓、卵巣、子宮、肺など多臓器にわたってがんが高率に合併します。
 色素沈着は、口唇や口腔(こうくう)粘膜、四肢末端部に、2~3ミリの小さな黒褐色の色素斑(はん)として認められます。口唇の色素斑は、縦方向に長い形状となります。手の色素斑は、指紋に一致した方向に長い形状となります。
 これらの色素沈着は、ポリープの発生よりも早く、生後数カ月ころから幼児期までに出現し、思春期にかけて数を増すものの、その後は徐々に軽快することが多いといわれています。
 血便、ポリープの肛門脱出などが現れた場合は、消化器科、消化器外科、外科、あるいは肛門科の医師を受診します。
[レストラン]ポイツ・イェガース症候群の検査と診断と治療
 消化器科などの医師による診断では、口や手足の先の色素沈着で気が付くことがあります。このポイツ・イェガース症候群を疑い、胃や腸の内視鏡検査やX線検査、生検などを行うことで確定します。
 消化器科などの医師による治療は、消化管の大きなポリープに対して、内視鏡下で切除する内視鏡的ポリペクトミー(内視鏡的ポリープ切除術)を行います。内視鏡を挿入した後、スネアとよばれる金属でできた輪でポリープの根元を引っ掛けて絞扼(こうやく)し、高周波電流を流して焼き切る方法(スネアリング)が一般的で、開腹など外科的手術に比べて患者の負担が少ないというメリットがあります。
 小腸ポリープについては、従来は開腹下で切除していましたが、最近では小腸内視鏡で切除することが多くなっています。しかし、腸重積を伴う場合は、即時に手術を行います。
 全身の臓器にわたってがんが高率に合併するため、定期的な検査を受ける必要もあります。
 なお、口唇や皮膚の色素沈着が美容的な観点から問題になる時は、皮膚科あるいは形成外科で診療の上、レーザーで治療します。




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■用語 消化管ポリポーシス [用語(さ行)]





[レストラン]ポリープが大腸の全体に多数できるとともに、大腸以外の消化管や全身の臓器にも異常を伴う疾患群
 消化管ポリポーシスとは、ポリープが大腸の全体に多数できるとともに、大腸以外の消化管や全身の臓器にも異常を伴いやすい疾患群。大腸ポリポーシス、ポリポーシス症候群とも呼ばれます。
 種々の疾患が含まれていますが、腫瘍(しゅよう)性の消化管ポリポーシスと、非腫瘍性の消化管ポリポーシスに大きく分けられます。また、遺伝性の消化管ポリポーシスと、と非遺伝性の消化管ポリポーシスに大きく分けられます。
 腫瘍性の消化管ポリポーシスには、家族性大腸腺腫(せんしゅ)症(家族性大腸ポリポーシス、ガードナー症候群)とターコット症候群があります。
 非腫瘍性の消化管ポリポーシスには、過誤腫性の消化管ポリポーシスであるポイツ・イェガース症候群、若年性ポリポーシス、コーデン病、結節性硬化症、また炎症性の消化管ポリポーシスである炎症性ポリポーシス、良性リンパ濾胞(ろほう)性ポリポーシス、さらにそのほかの消化管ポリポーシスである過形成性ポリポーシス、クロンカイト・カナダ症候群が含まれます。
 遺伝性の消化管ポリポーシスには、腫瘍性の消化管ポリポーシス、および過誤腫性の消化管ポリポーシスに分類される疾患が含まれます。非遺伝性の消化管ポリポーシスには、炎症性の消化管ポリポーシス、およびそのほかの消化管ポリポーシスに分類される疾患が含まれます。
家族性大腸腺腫症(家族性大腸ポリポーシス、ガードナー症候群)
 家族性大腸腺腫症は、遺伝子の変異が原因で、10歳代の半ばごろから、大量のポリープが大腸にできる疾患。
 ポリープと呼ばれるいぼのようなものの中でも、良性のものは腺腫と呼ばれますが、大腸に数百個から数千個という多数のポリープができるのが特徴です。
 2分の1の確率で親から子に常染色体優性遺伝し、5番目の染色体にあるAPC遺伝子の異常が原因で起こります。しかし、一部はAPC遺伝子以外のMUTYH遺伝子の異常によって起こり、常染色体劣性遺伝を示します。
 ポリープの発生は多くの場合学童期に始まりますが、ポリープの数が数十個と少ない人や、成人以後にポリープが多発する人もいます。
 ポリープが大きくなり、1センチ以上になると、3、4個に1個はがん化します。
 この家族性大腸腺腫症では、20歳代ごろから大腸がんになる人が出始め、40歳までに半数、60歳までには90パーセントが大腸がんになるとされます。
 症状としては、ポリープが多発するために、血便が出たり、貧血になったりすることがあります。また、下痢や便秘などの便通異常になることもあります。大腸以外にも、胃、十二指腸、小腸、骨、軟部組織、目など全身の臓器に、ポリープあるいは腫瘍状病変ができることがあり、それぞれの症状を現すことがあります。
 大腸にポリープが一般に100個以上ある人は、家族性大腸腺腫症が疑われます。ポリープの数が100個以下でも、近親者に大腸ポリープが多発している人がいる場合、家族性大腸腺腫症が疑われます。
 大腸切除を行わなければ、将来ほぼ100パーセント大腸がんができます。血便などが現れた場合は、消化器科、消化器外科、外科、あるいは肛門(こうもん)科の医師を受診します。
ターコット症候群
 ターコット症候群は、ポリープが大腸の全体に多数できるとともに、脳など中枢神経系の腫瘍を伴う遺伝性の疾患。家族性大腸腺腫症とは別の疾患と考えられています。
 大腸にできるポリープの数は、家族性大腸腺腫症に比べて少ない傾向にあるものの、比較的大きな腺腫が認められ、10歳代から20歳代でがんが高率に合併するとされています。
ポイツ・イェガース症候群
 ポイツ・イェガース症候群は、消化管に過誤腫性ポリポーシス、つまり過剰に発育した良性腫瘍が多数できるとともに、皮膚粘膜の色素沈着を伴う遺伝性の疾患。消化管がん、卵巣がん、子宮がんなど多臓器にわたってがんが高率に合併し、がんの高危険群とされています。
 ポリープは、食道を除く胃から大腸までの消化管全体に発生します。特に、小腸が好発部位で、しばしば上方の腸管が下方の腸管の中に入り込む腸重積(じゅうせき)を伴い、イレウス( 腸閉塞〔へいそく〕)症状や腹痛を起こします。血便、ポリープの肛門脱出を認めることがあります。
 色素沈着は、口唇や口腔(こうくう)粘膜、四肢末端部に、米粒大の黒褐色の色素斑(はん)として認められます。
若年性ポリポーシス
 若年性ポリポーシスは、消化管に過誤腫性ポリポーシスが多数できる遺伝性の疾患。ポリープの分布によって、大腸限局型、胃限局型、全消化管型の3型に分けられます。
 血便やポリープの肛門脱出が主な症状で、ポリープの一部に腺腫やがんを合併することもあります。
コーデン病
 コーデン病は、消化管に過誤腫性ポリポーシスができるとともに、顔面の多発性丘疹(きゅうしん)、四肢末端の角化性小丘疹、口腔粘膜の乳頭腫を伴う遺伝性の疾患。
結節性硬化症
 結節性硬化症は、消化管に過誤腫性ポリポーシスができるとともに、顔面の血管線維腫、脳内多発結節性病変、精神遅滞、腎(じん)血管筋脂肪腫を伴う遺伝性の疾患。ポリープは、大腸と胃に多発します。がんを合併することは、まれです。
クロンカイト・カナダ症候群
 クロンカイト・カナダ症候群は、消化管にポリポーシスができるとともに、皮膚色素沈着、爪(つめ)の委縮、脱毛などを伴う非遺伝性の疾患。そのほか、消化管からの蛋白(たんぱく)漏出による低蛋白血症、貧血、味覚異常も認められます。原因は不明です。
 ポリープは、胃、小腸、大腸、まれに食道にもみられ、腺腫やがんを合併することもあります。
[レストラン]消化管ポリポーシスの検査と診断と治療
家族性大腸腺腫症(家族性大腸ポリポーシス、ガードナー症候群)
 消化器科などの医師による診断では、食事制限と下剤により大腸を空っぽにして、肛門から造影剤を入れてX線写真を撮る注腸検査と、下剤で大腸を洗浄し肛門から内視鏡を挿入して直接大腸の内腔を観察する大腸検査を行います。大腸内視鏡検査は、挿入技術の進歩と器械技術の進歩により、苦痛も少なくかつ安全にできるようになっています。
 内視鏡検査で直接大腸の内側を観察し、ポリープを採取して組織検査を行い、多数の腺腫が確認されれば、家族性大腸腺腫症と確定できます。できれば遺伝子検査まで行って、APC遺伝子の異常を確認しておくと、治療法の選択や近親者の早期診断に役立ちます。
 また、胃・十二指腸のX線および内視鏡検査、骨X線検査、眼底検査などを行い、大腸以外の病変をチェックしておく必要があります。
 消化器科などの医師による治療では、大腸がん合併の有無を問わず、大腸を切除し、小腸を肛門につなげる手術を基本とします。直腸を温存する場合は、残った直腸にがんができないかどうか、大腸内視鏡で定期的に観察しなければなりません。
 近親者の調査によって無症状で発見された場合、大腸の予防的手術は遅くても20歳代前半までに行うべきとされています。
 一方、大腸以外の腫瘍状病変に対しては、がん化の危険性は極めて低いので、予防的手術の必要はありません。
ターコット症候群
 消化器科などの医師による治療は、家族性大腸腺腫症と同じです。
ポイツ・イェガース症候群
 消化器科などの医師による診断では、口や手足の先の色素沈着で気が付くことがあります。このポイツ・イェガース症候群を疑い、胃や腸の検査をすることで確定します。
 消化器科などの医師による治療は、大きなポリープに対して、内視鏡下で切除する内視鏡的ポリペクトミー(内視鏡的ポリープ切除術)を行います。内視鏡を挿入した後、スネアとよばれる金属でできた輪でポリープの根元を引っ掛けて絞扼(こうやく)し、高周波電流を流して焼き切る方法(スネアリング)が一般的で、開腹など外科的手術に比べて患者の負担が少ないというメリットがあります。
 小腸ポリープについては、従来は開腹下で切除していましたが、最近では小腸内視鏡で切除することが多くなっています。しかし、腸重積を伴う場合は、手術を行います。
 なお、口唇や口腔粘膜の色素沈着が美容上で問題になる時は、皮膚科あるいは形成外科で診療の上、レーザーで治療します。
若年性ポリポーシス
 消化器科などの医師による治療は、ポリープに対して、内視鏡下で切除する内視鏡的ポリペクトミー(内視鏡的ポリープ切除術)を行います。
コーデン病
 消化器科などの医師による治療は、確立した治療法がないため、対症療法を行います。全身の臓器にわたってがんが高率に合併するため、定期的な検査を受ける必要があります。
結節性硬化症
 消化器科などの医師による治療は、消化管ポリポーシスに対しては内視鏡的切除の適応とはなりませんが、定期的な検査を受ける必要があります。
クロンカイト・カナダ症候群
 消化器科などの医師による治療は、がんを伴う場合を除いて保存的に行い、ステロイド剤(副腎〔ふくじん〕皮質ホルモン剤)を投与する薬物療法や、栄養療法を行います。予後は一般的に不良とされていますが、最近は栄養療法の導入によって改善されつつあります。




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■用語 緑色爪 [用語(り)]





[手(グー)]爪が緑膿菌に感染し、緑色になる状態
 緑色爪(りょくしょくそう)とは、細菌の一種である緑膿(りょくのう)菌が感染して、爪(つめ)の甲が緑色になる状態。
 この緑膿菌は腸内細菌の一種で、湿潤な自然環境中に広く存在している常在菌の一つであるため、健康な爪には感染することはありません。緑色の色素を持つ緑膿菌が感染して、爪の甲の色が緑色に変色したように見える緑色爪は、爪が何らかの疾患にかかって傷付いている場合や、爪が常に湿っていて軟らかい状態の場合に起こります。
 元になる爪の疾患として多いのは、爪カンジダ症や爪白癬(はくせん)、爪乾癬(かんせん)、爪甲剥離(はくり)症で、これらの疾患に合併して緑膿菌が爪の甲の下に侵入、繁殖して、緑色爪を起こします。
 水仕事をする女性に多くみられ、抵抗力が低下している時には、感染した爪から、ほかの爪へ感染することもあります。時に爪囲炎を伴うと、圧痛が生じます。
 女性が指先のおしゃれとして、爪の甲の上に付け爪(人工爪)をしている場合も、付け爪と爪の甲との間に透き間ができてきて、そこに水仕事や手洗いや入浴時に水が入り込んで湿潤した環境ができると、緑膿菌が侵入、繁殖して、緑色爪を起こします。
 緑色爪になると、最悪の場合には爪を失ってしまうこともありますし、体内に入り込んでしまう可能性もあります。体内に感染すると、角膜炎や外耳炎、発疹(はっしん)、肺炎、敗血症、心内膜炎を引き起こしてしまう可能性があります。
 緑膿菌は、消毒や抗生物質に対して抵抗力が強いため、治療が困難であるとされています。免疫不全や栄養状態が悪い場合は、重篤な全身感染症を引き起こし、致死的ともなります。また、ほとんどの抗生物質が効かない多剤耐性緑膿菌も多いのが特徴で、院内感染を引き起こす起因菌となっています。
 まずは、爪の緑色の変色に気付いたら、付け爪をしている場合は使用をやめ、自然治癒を待つことです。そして、変色した爪とその周囲も清潔に保つこと、水仕事や手洗いや入浴後は、ぬれたまま放置せず、しっかり乾燥させることが大切です。それでも改善がみられない場合は、皮膚科、ないし皮膚泌尿器科での治療が必要になります。
 元になる爪の疾患に合併して生じている緑色爪の場合は、自然治癒しないので、自己判断で間違った対処をしたり、たかが爪とほうっておかないで、皮膚科、ないし皮膚泌尿器科で治療を受けることが必要になります。
[手(チョキ)]緑色爪の検査と診断と治療
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、症状や問診で緑色爪と判断できます。
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、緑膿菌は湿潤な環境で増殖するため、患部を乾燥させます。また、元になっている爪の疾患を治します。
 爪カンジダ症で爪の甲が緑色になっている時は、浮き上がっている爪の甲をニッパー型の爪切りで取り除いて乾燥させ、緑膿菌に感受性のある外用抗真菌剤を半年ほど毎日、爪が伸びて緑色に変色した部分がなくなり、健康な爪に生え変わるまで塗ります。
 また、症状によっては、血液検査などで状態をよく見極めて、経口抗真菌剤を内服するケースもあります。
 爪白癬で爪の甲が緑色になっている時は、水虫の外用剤はほとんど効果がないため、経口抗真菌剤を内服します。少なくとも、3〜6カ月間は内服します。硬く厚くなった爪の外側から外用剤を塗っても、奥深く潜んでいる白癬菌まで薬の有効成分がゆき渡りませんが、飲み薬ならば血流に乗って直接白癬菌にダメージを与え、体の内側から治すことができますす。
 爪乾癬で爪の甲が緑色になっている時は、爪乾癬に対する根本的な治療法はまだなく、完治させることは難しいと考えられているため、症状に合わせて外用剤、内服剤、光線療法などいろいろな治療を行います。
 爪甲剥離症で爪の甲が緑色になっている時は、カンジダ菌の感染の可能性が強い場合には、外用抗真菌剤を塗ります。一般的には、爪の角質に浸透しやすい保湿剤やステロイド剤をこまめに塗ったり、ビタミンEの内服剤を使用する場合もあります。完治には1年程度を要します。
 付け爪(人工爪)で爪の甲が緑色になっている時は、付け爪を取り除いて、患部を乾燥させます。自然の爪の甲の表面が変色していれば、爪やすりで着色部分を削り、緑膿菌に感受性のある外用抗菌剤を塗ります。




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■低体重の新生児、人工血管手術に国内で初めて成功 岡山大学病院 [健康ダイジェスト]





 体重が900グラムほどしかない重い心臓病の新生児に、人工血管を使ったバイパス手術を行うことに岡山大学病院のチームが国内で初めて成功し、新生児は近く、無事退院できることになりました。
 手術が成功し、無事退院できることになったのは、出産時の体重が895グラムの超低出生体重児の女の新生児で、岡山県在住です。
 30日に会見した岡山大学病院心臓血管外科の佐野俊二教授によりますと、新生児は「ファロー四徴症」と呼ばれる先天性の重い心臓病のため心臓から肺に血液が流れにくくなっていたということです。
 佐野教授のチームでは人工血管を使って、鎖骨下にある動脈から肺動脈にバイパスを作る手術を4月に実施し、9月には追加の手術を行いました。
 手術は成功し、新生児はミルクを飲めるようになって、体重も4キログラムほどに増えたということで、近く無事退院できる見込みです。
 岡山大学病院によりますと、体重が1キログラム未満の新生児に人工血管を使ったバイパス手術を行い、成功したのは国内では初めてだということです。
 新生児の両親は、「初めは手術もできないかもしれないといわれていたので、元気になって本当にうれしいです。この子には双子の姉がいるので家に連れて帰って2人を会わせてあげたいです」と話していました。
 また、会見した佐野教授は、「手術の技術の発達で治療が可能になってきた。低体重の赤ちゃんにも諦めずに治療が行われるようになってほしい」と話していました。

 2015年10月31日(土)
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