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■用語 ミクリッツ病 [用語(み)]



[キスマーク]耳下腺などの唾液腺と涙腺に、慢性の痛みのないはれができる疾患
 ミクリッツ病とは、両側または片側の唾液腺(だえきせん)と涙腺に、慢性の痛みのないはれができる疾患。自己免疫疾患であるIgG4関連疾患の一種と見なされます。
 唾液腺の耳下(じか)腺にはれが好発し、時に唾液腺の顎下(がくか)腺、舌下(ぜっか)腺、涙腺にもはれが発生し、まれには複数の腺に同時にはれが発生することがあります。
 はれが増すにつれ、唾液が出にくくなり、口やのどの渇きなどが発生して耳下腺炎を起こし、涙が出にくくなって結膜炎を起こし、視力障害が出ることがあります。口内や目の乾燥感は強くありませんが、顔全体が熱っぽい感じになり、不快になります。
 唾液腺や涙腺にリンパ球が浸潤することで、慢性の炎症に類似した症状が現れます。リンパ球の浸潤の原因は、不明です。性別では、男女で症状の現れ方や、症状の現れる頻度に差はありません。
 従来、このミクリッツ病は、目と口が乾燥する自己免疫疾患であるシェーグレン症候群の亜型または同一の病態として認識されてきました。しかし、21世紀に入り、ミクリッツ病を発症すると、血中に免疫蛋白(たんぱく)IgG4が多くなり、唾液腺、リンパ節、膵臓(すいぞう)や胆管などにIgG4を分泌する細胞が多数集まっていることがわかったことから、IgG4関連疾患の一種と考えられるようになりました。
 Ig(免疫グロブリン)のG型は4つありますが、このうちIgG4はIgG全体の2パーセント程度しかなく、機能もよくわかっていません。
 ミクリッツ病として症状が表に現れた場合、IgG4関連疾患をしばしば合併し、時間経過を経て、膵臓、腎臓(じんぞう)、肺臓、後腹膜など全身のさまざまな臓器にこぶやはれが見付かることも多くなります。
 IgG4関連疾患は、全身性の慢性炎症性疾患であり、ミクリッツ病や自己免疫性膵炎、自己免疫性下垂体炎、リーデル甲状腺炎、間質性肺炎、間質性腎炎(じんえん)、後腹膜線維症などがあり、悪性腫瘍(しゅよう)が潜在していることもあります。
 長い期間、耳の前や顎(あご)の下がはれているようであればミクリッツ病の可能性もあり、耳鼻咽喉(いんこう)科か歯科口腔(こうくう)外科、上まぶたがはれているのであれば眼科を受診することが勧められます。
[キスマーク]ミクリッツ病の検査と診断と治療
 耳鼻咽喉科、歯科口腔外科、眼科の医師による診断では、MRI(磁気共鳴画像)検査や超音波検査を始めとするさまざまな検査で、腫脹(しゅちょう)がある部位と全身的な広がりを確認します。
 悪性リンパ腫を始めとする悪性腫瘍、白血病などの除外を慎重に行い、IgG4関連疾患の合併を念頭に置き、確定診断には、血液検査と、腫脹した組織の一部を切り取って顕微鏡検査を行う細胞診を行います。
 従来、シェーグレン症候群と診断されていた中に、ミクリッツ病がみられる場合もあります。シェーグレン症候群とは異なり、血液検査で高IgG4血症を認め、唾液腺と涙腺組織の細胞診で明らかなIgG4陽性形質細胞の浸潤を認めます。
 耳鼻咽喉科、歯科口腔外科、眼科の医師による治療では、ステロイド剤(副腎〔ふくじん〕皮質ホルモン)による薬物治療を行います。ステロイド剤に対する治療反応性は良好で、唾液腺と涙腺機能の回復がみられます。しかし、ステロイド剤を減量すると再燃することが多くみられます。
 複数の臓器障害を伴う場合は、ステロイド剤を増量します。
 ミクリッツ病から悪性リンパ腫を始めとする悪性腫瘍に変化する可能性があるので、厳重な経過観察と定期的な検査が必要です。




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■用語 ミクリッツ症候群 [用語(み)]





[キスマーク]耳下腺、顎下腺、涙腺に、慢性の痛みのないはれができる疾患
 ミクリッツ症候群とは、唾液腺(だえきせん)である両側の耳下(じか)腺、顎下(がくか)腺と涙腺に、慢性の痛みのないはれができる疾患。
 白血病、悪性リンパ腫(しゅ)、結核、サルコイドーシス、軟部好酸球肉芽(にくげ)腫症(木村病)、シェーグレン症候群などが基礎にあって起こるものと、疾患の本体を明らかにできない原因不明ものとがあります。
 白血病、悪性リンパ腫などが原因のミクリッツ症候群の時は、発熱、全身倦怠(けんたい)感、強い口内乾燥がみられることがあります。両側対称的に耳下腺、顎下腺、眼瞼(がんけん)部がはれるため、特徴的な顔貌(がんぼう)になります。
 疾患の本体を証明できない原因不明のミクリッツ症候群は、ミクリッツ病、ないし良性リンパ上皮性疾患と呼ばれています。両側または片側の耳下腺、顎下腺、涙腺がはれる症状が現れ、痛みは伴いません。
 はれが増すにつれ、唾液が出にくくなり、口やのどの渇きなどが発生して耳下腺炎を起こし、涙が出にくくなって結膜炎を起こします。口内や目の乾燥感は強くありませんが、顔全体が熱っぽい感じになり、不快になります。
 病理学的には、ミクリッツ病はシェーグレン症候群に類似しています。良性の病変で、唾液腺や涙腺にリンパ球が浸潤することで、慢性の炎症に類似した症状が現れます。リンパ球の浸潤の原因は、不明です。性別では、男女で症状の現れ方や、症状の現れる頻度に差はありません。経過をみている間に症状が消えることも、まれではありません。
 長い期間、耳の前や顎(あご)の下がはれているようであればミクリッツ症候群、ミクリッツ病(良性リンパ上皮性疾患)の可能性もありますので、耳鼻咽喉(いんこう)科か歯科口腔(こうくう)外科、上まぶたがはれているのであれば眼科を受診することが勧められます。
[キスマーク]ミクリッツ症候群の検査と診断と治療
 耳鼻咽喉科、歯科口腔外科、眼科の医師による診断では、MRI(磁気共鳴画像)検査や超音波検査を始めとするさまざまな検査で、腫脹(しゅちょう)がある部位と全身的な広がりを確認します。
 確定診断には、腫脹した組織の一部を切り取って顕微鏡検査を行う細胞診の必要がありますが、白血病などが原因であるとわかっていれば判断しやすくなります。
 白血病、悪性リンパ腫などの基礎疾患が明らかになった際はミクリッツ症候群と確定し、これらの基礎疾患を除外するとミクリッツ病(良性リンパ上皮性疾患)と判断します。
 従来、シェーグレン症候群と診断されていた中に、ミクリッツ病がみられる場合もあります。シェーグレン症候群とは異なり、血液検査で高IgG4血症を認め、唾液腺と涙腺組織の細胞診で明らかなIgG4陽性形質細胞浸潤を認めます。
 耳鼻咽喉科、歯科口腔外科、眼科の医師による治療では、基礎疾患が明らかになった際は、その白血病、悪性リンパ腫などの治療を行います。
 基礎疾患が不明の場合は、ステロイド剤(副腎〔ひくじん〕皮質ホルモン)による薬物治療を行います。ステロイド剤に対する治療反応性は良好で、唾液腺と涙腺機能の回復がみられます。悪性リンパ腫に変化する可能性があるので、定期的な検査が必要です。




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■用語 耳詰まり [用語(み)]





[耳]耳が詰まったり、耳がこもったりする感じが生じる症状
 耳詰まりとは、耳が詰まったり、耳がこもったりする感じが生じる症状。耳閉感とも呼ばれます。
 耳詰まりはごく有り触れた症状で、耳がふさがれた感じ、音が耳や頭に響く感じ、さらに耳の圧迫感、軽い痛みを感じることもあり、誰でも何度か経験していることと思いますが、原因はいろいろなことが考えられます。
 外から見える耳の部分から鼓膜までの外耳に原因のある耳詰まりとしては、耳垢(みみあか)が塊になって耳の穴をふさぐ耳垢栓塞(じこうせんそく)、外耳炎、水滴・髪の毛・綿棒の先端・子供ではプラスチックのおもちゃや消しゴムなどが耳の穴に詰まる外耳道異物で起こります。
 鼓膜の内側から耳小骨あたりまでの中耳に原因のある耳詰まりとしては、滲出(しんしゅつ)性中耳炎で最も多く起こります。大人も風邪引き後などに滲出性中耳炎になることがあり、耳管の働きが悪くなるために耳詰まりを生じます。
 そのほかの中耳疾患では、好酸球性中耳炎で高率に耳詰まりを生じます。好酸球中耳炎は喘息(ぜんそく)に伴いやすい中耳炎で、中耳に粘液がたまることにより難聴を生じます。滲出性中耳炎に似ていますが、音を感じる内耳から聴覚中枢路にかけて障害が生じたために起こる感音難聴も合併しやすいので注意が必要です。
 体の平衡感覚を保つ三半規管や脳に音を直接伝える蝸牛(かぎゅう)などの器官がある内耳に原因のある耳詰まりとしては、急性低音障害型感音難聴で片側、まれに両側の耳詰まりを生じます。
 メニエール病の発作時にも、耳詰まりが起こります。耳鳴りやめまいを伴うのが特徴です。
[耳]耳詰まりの検査と診断と治療
 耳鼻咽喉(いんこう)科の医師による診断では、まず問診で、耳の聞こえは悪くないか、風邪を引いていなかったか、耳に何か入れなかったか、ストレスが多くなかったかなど確認します。
 次に視診で、顕微鏡を使用して耳の中を丹念に診ることにより、外耳や中耳の病変はおおよそ把握できます。外耳、中耳に異常がなければ、消去法で内耳の疾患の可能性が高くなります。中耳炎があれば、鼻の中もよく診ます。
 標準純音聴力検査で、難聴の有無も調べます。もし難聴があれば、音を聴神経へ伝える外耳・中耳・鼓膜に障害が生じたために起こる伝音難聴なのか、音を感じる内耳から聴覚中枢路にかけて障害が生じたために起こる感音難聴なのかを調べます。
 伝音難聴であれば、滲出性中耳炎の可能性が高くなりますので、耳の穴に耳栓をして外耳道を加圧、減圧しながら鼓膜の響きやすさを調べるティンパノメトリィ検査を行います。
 耳鼻咽喉科の医師による治療では、耳垢栓塞や外耳道異物の場合、耳垢や異物を取り除けば耳詰まりは治ります。
 外耳炎の場合、耳の消炎処置と抗生剤内服などを行います。
 滲出性中耳炎、好酸球性中耳炎の場合、まずは鼓膜切開や、鼓膜の一部を切開して中耳を換気するためのチューブを入れる鼓膜チューブ留置術(チュービング)で、鼓室内の貯留液を除去します。
 鼻や副鼻腔(ふくびくう)に炎症を伴っていることが多いので、鼻処置や、副鼻腔に抗生物質、ステロイド剤(副腎〔ひくじん〕皮質ホルモン)などの薬液を吸入するネブライザー療法を行い、炎症やはれを抑えます。マクロライド系抗生物質の少量長期療法や、抗アレルギー剤内服を行うこともあります。
 内耳疾患で耳詰まりを生じた場合、内リンパ水腫(すいしゅ)という病態が原因のことが多いため、これを取り除くことが必要です。具体的にはストレスを避けることと、高浸透圧利尿剤の内服です。そのほかには、内耳の代謝を助けるために、ビタミンB12や、アデホスという代謝を促進する薬などを内服することもあります。




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■用語 耳ヘルペス [用語(み)]



[耳]耳を中心に起こった帯状疱疹で、耳介や外耳道に痛み、水膨れが出現
 耳(みみ)ヘルペスとは、耳を中心に起こった帯状疱疹(たいじょうほうしん)。耳性(じせい)帯状疱疹とも呼ばれます。
 ヘルペスウイルス属の1つである水痘(すいとう)・帯状疱疹ウイルスに乳幼児期に初感染すると、水ぼうそう(水痘)になります。全身に次々と小さな水膨れが現れ、かゆみ、発熱を伴います。
 水膨れは胸の辺りや顔に多くみられるほか、頭髪部や外陰部、口の中の粘膜など、全身の至る所にみられます。水膨れの数が少なく軽症な場合には、熱も38~39℃くらいで3~4日で解熱します。重症の場合には、39℃前後の熱が1週間ほど続くこともあります。
 また、かゆみを伴うために引っかいてしまうと、細菌の二次感染を起こす危険性があります。水膨れが乾燥し、かさぶたになってから、2週間くらいでかさぶたはとれます。少し跡が残ることがあります。
 乳幼児期に一度かかると免疫ができるため、この水ぼうそうに再びかかることはほとんどありません。しかし、水ぼうそうの原因である水痘・帯状疱疹ウイルスは、水ぼうそうが治った後も体のいろいろな神経節に潜伏しています。
 そして、数十年後に、疲れがたまったり、体の抵抗力が落ちたりするなど、何らかの切っ掛けにより、潜んでいたウイルスが再び暴れ出すと症状が現れます。
 この場合、水ぼうそうのように全身に水膨れが現れることはなく、神経に沿って帯状に水膨れが現れる帯状疱疹として発症します。体のどこにでも帯状疱疹の症状は現れますが、胸から背中にかけてが一番多く、顔や手足、腹や尻(しり)の下などに現れることもあり、耳を中心に起こった帯状疱疹が耳ヘルペスに相当します。
 耳ヘルペスを発症すると、発熱、寒けなどとともに、外に張り出している片側の耳介や、耳の穴から鼓膜まで続く外耳道に激しい痛みが現れ、数日の内に小さな水膨れができます。軟口蓋(なんこうがい)や舌など、口の中にも発生することがあります。また、顔面神経まひを伴うこともあります。
 顔面神経まひのほかに、感音難聴、耳鳴り、めまいなどの内耳障害を伴うものをラムゼー・ハント症候群(ハント症候群)といいます。これは、顔面神経の膝(しつ)神経節という場所に潜んでいた水痘・帯状疱疹ウイルスが再活性化し、顔面神経やその周辺の聴神経に感染して起こるものです。
 片側の耳に痛みや水膨れができ、片側の顔の動きが悪いことに気付いた時には、早期に耳鼻咽喉(いんこう)科の医師の診察を受けることが勧められます。
[耳]耳ヘルペスの検査と診断と治療
 耳鼻咽喉科の医師による診断では、耳や口の中などの視診により帯状疱疹の有無を調べます。水膨れ中か唾液(だえき)中の水痘・帯状疱疹ウイルスのDNAを検出するのが最も確実な診断法で、中の抗水痘帯状疱疹ウイルスIgM抗体価の上昇を確認するのも、診断の助けになります。
 顔面神経まひがあれば、筋電図検査、神経興奮性検査を行って、まひの程度、顔面神経の障害部位を診断します。難聴、めまいがあれば、聴力検査、平衡機能検査、脳神経検査など通常の耳科的検査も実施し、他の脳神経に異常がないかどうかを調べます。
 耳鼻咽喉科の医師による治療では、水痘・帯状疱疹ウイルスが原因であることがはっきりすれば、アシクロビル製剤、バラシクロビル製剤などの抗ウイルス薬を注射します。発症から約3~4日以内に投与すれば回復が早いとされています。
 これに加え、神経周辺の炎症を抑制する副腎(ふくじん)皮質ホルモン(ステロイド剤)の注射か内服、ビタミンB12剤、代謝を活性化するATP剤、鎮痛薬の内服、病変部への軟こうの塗布(とふ)などを行うこともあります。
 顔面神経まひには、顔面マッサージが行われます。これらの治療を行っても、顔面神経まひが治らず、発症者が希望した場合は、顔面神経減荷術という手術が行われ、まひが回復することもあります。
 後遺症として、耳介や外耳道の水膨れが治った後も長期間にわたって、痛みが続く帯状疱疹後神経痛が起こることは、胸部に起こる帯状疱疹に比べて少ないといえます。
 なお、水痘・帯状疱疹ヘルペスウイルスは体内の神経節に潜み、体力や抵抗力が低下した時に増殖し、発症する特徴があるので、再発を防ぐ上でも疲労、ストレス、睡眠不足を避け、免疫力を維持しておくことも大切です。




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