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■用語 早期ミオクロニー脳症 [用語(さ行)]





[クリスマス]生後3カ月以内、多くは新生児期に発症する難治性のてんかん
 早期ミオクロニー脳症とは、生後3カ月以内、多くは新生児期に発症する難治性のてんかん。
 てんかん発作は、初期には断片的なミオクロニー発作が起きます。ミオクロニー発作とは突然、全身がピクンとする一瞬の発作で、その時、意識は保たれています。 やがて、部分発作や全身性のミオクロニー発作、短い強直発作(スパズム)などを起こしてきます。
 脳波を調べると、覚醒(かくせい)時、睡眠時を問わず持続的に、サプレッションバーストという特徴的な脳波が認められます。サプレッションバーストは、振幅の小さい波の時(サプレッション)と、振幅の大きい波の時(バースト)とが交互に現れるものです。てんかん発作が起きた時の脳波は、棘徐波(きょくじょは)が認められます。 
 早期ミオクロニー脳症は脳の低酸素や感染症、事故による脳損傷などさまざな原因に起きますが、一部はSLC25A22という遺伝子の配列の違い(変異) によって起きることがわかっています。先天性の代謝異常との関係も指摘されており、非ケトン性高グリシン血症という先天性代謝異常によって起きることもあります。
 てんかん発作に伴って脳の働きが弱まり、知的障害や運動障害などを来します。
 小児科、あるいは神経内科の医師による治療では、抗てんかん薬の内服のほか、ビタミンB6の内服、副腎(ふくじん)皮質刺激ホルモン(ACTH)療法、甲状腺(こうじょうせん)刺激ホルモン放出ホルモン(TRH)の注射などが行われます。
 しかし、てんかん発作は難治で、多くは抗てんかん剤や副腎皮質刺激ホルモンに反応しません。有効な治療法もなく、予後は極めて不良で、重症心身障害が残ったり、誤嚥(ごえん)性肺炎や骨粗鬆(こつそしょう)症など全身症状の併発が多く、死亡する例も少なくありません。




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