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■用語 下垂体性尿崩症 [用語(か行)]





[喫茶店]下垂体後葉からの抗利尿ホルモンの分泌低下により、体内の水分が過剰に尿として排出される疾患
 下垂体性尿崩症とは、体内の水分が過剰に尿として排出される疾患。中枢性尿崩症、バソプレシン感受性尿崩症とも呼ばれます。
 抗利尿ホルモン(バソプレシン)の分泌量の低下で、体内への水分の再吸収が低下するために、多尿を呈します。抗利尿ホルモンは大脳の下部に位置する視床下部で合成され、神経連絡路を通って下垂体(脳下垂体)後葉に運ばれて貯蔵され、血液中に放出されます。この抗利尿ホルモンの分泌低下による尿崩症が、下垂体性尿崩症です。
 一方、抗利尿ホルモンの分泌は正常でも、抗利尿ホルモンの腎(じん)尿細管における作用障害に由来して、腎臓が反応しなくなる尿崩症は、腎性尿崩症です。
 下垂体性尿崩症のうち、抗利尿ホルモンを産生する視床下部や下垂体後葉の機能が腫瘍(しゅよう)や炎症、外傷などで障害されたものが続発性尿崩症、このような原因のはっきりしないものを特発性尿崩症といいます。また、遺伝子異常が報告されている家族性尿崩症もあります。
 続発性尿崩症の病因では、頭蓋咽頭(ずがいいんとう)腫などの腫瘍が多くみられます。下垂体後葉などに非特異性慢性炎症がみられる下垂体後葉炎が病因となっているものもあります。
 症状はいずれの年代でも、徐々にあるいは突然、発症します。発症すると、脱水状態になるため、のどが渇いて過剰に飲水するといった症状が現れ、多尿を呈します。1日に排出される尿量は3~15リットルと、通常の2倍~10倍にもなります。ひどい時には、1日30リットル〜40リットルになることもあります。
 薄い尿の大量排出は、特に夜間に著しくなります。水をたくさん飲むために、食べ物があまり取れず、体重は減少します。
 続発性尿崩症では、口渇、多飲、多尿に加えて、原因となる疾患の症状を示します。腫瘍が原因の場合、腫瘍が拡大すれば頭痛、視野障害、視床下部・下垂体前葉機能低下症状などを示します。
 下垂体前葉機能低下の程度が強く、高度の副腎皮質刺激ホルモンの分泌不全を伴うと、尿量は減少し、尿崩症の症状ははっきりしなくなります。この場合、副腎皮質ホルモンを補充すると多尿がはっきりしてきます。
 一般に、口渇中枢は正常であるため、多尿に見合った飲水をしていれば脱水状態になることはありませんが、続発性尿崩症で口渇中枢も障害されている場合は、重症の脱水を来すことがあります。
 1日3リットル以上の著しい多尿や口渇、多飲などの症状がみられた際には、糖尿病や腎疾患、心因性多飲症とともに尿崩症である可能性があります。内科か内分泌科、頭部外傷や脳手術の既往歴がある人は脳外科か脳神経外科の専門医と相談して下さい。
[喫茶店]下垂体性尿崩症の検査と診断と治療
 内科、内分泌科、脳外科、脳神経外科の医師による診断では、まず多飲、多尿を示す糖尿病、腎疾患を除外する必要があります。これらが除外された後、心因性多飲症などとの鑑別が必要になります。
 心因性多飲症は、精神的原因で強迫的または習慣的に多飲してしまう疾患です。血漿(けっしょう)浸透圧と血中の抗利尿ホルモンを測定して、鑑別診断に用います。鑑別が難しい場合、水制限試験を行います。水分摂取の制限を行っても、下垂体性尿崩症では尿浸透圧が血漿浸透圧を超えることはありませんが、心因性多飲症では尿浸透圧が血漿浸透圧を超えて濃縮がみられます。
 下垂体性尿崩症では、下垂体後葉に抗利尿ホルモンの枯渇を反映する変化がみられます。また、続発性尿崩症の原因となる脳腫瘍などの疾患の検索にも有用です。
 下垂体性尿崩症と腎性尿崩症の区別は、利尿ホルモンの合成類似体であるバソプレシン剤の投与によって、尿が濃縮されるかどうかで調べます。尿が濃縮されるのが下垂体性であり、反応しないのが腎性です。
 内科、内分泌科、脳外科、脳神経外科の医師による治療では、下垂体性尿崩症には補充療法として、バソプレシン剤や、デスモプレシン剤を点鼻液、あるいはスプレーとして用います。1日2〜3回使用すると尿が濃縮され、尿量は普通並みに減少します。そのほか、注射製剤も使用できます。
 意識がなくなったり、胃腸障害で水が飲めなくなった時には、速やかに点滴静脈注射をして水分を補給します。腫瘍が原因で続発性尿崩症が起こった時には、手術をして腫瘍を取り除きます。




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■脳死患者からの臓器提供、移植法施行後399例目 栃木県の成人男性 [健康ダイジェスト]





 日本臓器移植ネットワークは20日、栃木県済生会宇都宮病院に脳血管障害で入院していた成人男性が午前8時2分、臓器移植法に基づき脳死と判定されたと発表しました。男性は書面で臓器提供の意思を示していませんでしたが、家族が承諾しました。
 脳死判定は1997年の臓器移植法施行後399例目で、本人の意思不明は232例目。
 心臓は、東京女子医大病院で50歳代男性に移植されました。心臓以外の臓器は、家族が承諾しませんでした。
 日本臓器移植ネットワークは18日、九州地方の病院に頭部外傷で入院していた30歳代の男性が午前7時44分、臓器移植法に基づき脳死と判定されたと発表しました。男性は書面で臓器提供の意思を示していませんでしたが、家族が承諾しました。
 脳死判定は1997年の臓器移植法施行後397例目、本人の意思不明は230例目。
 心臓は東京大病院で50歳代女性、片方の肺は福岡大病院で50歳代男性、もう片方の肺と肝臓は京都大病院でそれぞれ40歳代男性と50歳代女性に移植されました。膵臓(すいぞう)と片方の腎臓(じんぞう)は福島県立医大病院で50歳代男性、もう片方の腎臓は佐賀大病院で10歳代女性に移植されました。小腸は医学的理由で、提供を断念しました。
 逆上って、日本臓器移植ネットワークは17日、東京医大八王子医療センターに入院していた60歳代の男性と、近畿地方の病院に入院していた20歳代の男性が、臓器移植法に基づきそれぞれ脳死と判定されたと発表しました。2人とも書面で臓器提供の意思を示していませんでしたが、家族が承諾しました。
 脳死判定は1997年の臓器移植法施行後395例目と396例目に相当し、本人の意思不明は228例目と229例目に相当します。
 東京の男性が低酸素脳症で脳死と判定されたのは、17日午前4時47分。心臓は大阪大病院で40歳代男性、片方の肺は岡山大病院で60歳代男性、肝臓は名古屋大病院で50歳代男性、腎臓は片方ずつ東京女子医大病院で60歳代女性と50歳代女性に移植されました。

 2016年8月22日(月)
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■用語 睾丸過剰症 [用語(か行)]



[喫茶店]男性の睾丸が3個以上存在する先天性奇形
 睾丸(こうがん)過剰症とは、男性の下腹部に睾丸、すなわち精巣が3個以上存在する状態の先天性異常。多睾丸症、精巣過剰症、多精巣症とも呼ばれます。
 泌尿器系と生殖器系には、その胎生期の複雑な発生過程のために多くの先天性異常が生じやすく、男性の生殖器官である睾丸、すなわち精巣についても数、形態、位置、機能などの異常が知られています。睾丸過剰症も、比較的まれにみられる先天性異常です。
 睾丸は本来、陰嚢(いんのう)内に左右各1個あって卵形をしており、男性ホルモンおよび精子を産生していますが、睾丸過剰症では真ん中にある陰嚢縫線で区切られた左右の陰嚢内に、過剰な睾丸を含めて2個の睾丸が重複して存在します。左の陰嚢内に2個存在することが多く、右の陰嚢内に2個存在することもありますが、左右両側の陰嚢内に2個存在することはまれです。
 過剰な睾丸はほとんどが陰囊内に存在しますが、睾丸の下降が不十分で陰嚢内に位置せずに途中でとどまっている停留睾丸(停留精巣)などに合併して、脚の付け根の鼠径(そけい)部に存在することもあります。
 過剰な睾丸が発生する理由として、胎生6週で構成される生殖隆起(生殖堤)の分割過程での異常、生殖隆起の重複、胎生5週で構成される胎芽期の腎臓(じんぞう)に相当する中腎の部分的な退化の3つが考えられています。
 睾丸過剰症は、睾丸(精巣)、精液の通り路である精管(輸精管)、睾丸の上面および後面に付着している副睾丸(精巣上体)の関係から6型に分類されています。
 第1型は、睾丸、精管、副睾丸を重複するもの。第2型は、重複する一方が睾丸、副睾丸のみで精管を有しないもの。第3型は、重複する一方が睾丸、精管のみで副睾丸を有しないもの。第4型は、重複する一方が睾丸のみで副睾丸、精管を有しないもの。第5型は、重複する睾丸に副睾丸が付着し、これに続く1本の精管を共有するもの。第6型は、重複する睾丸、副睾丸が1本の精管で連結されているもの。このうち、第5型が最も多いとされています。
 睾丸過剰症には、停留睾丸(停留精巣)のほか、鼠径ヘルニア、陰囊水腫(すいしゅ)、精索水腫、精巣捻転(ねんてん)、睾丸(精巣)腫瘍(しゅよう)、奇形腫、胎児性がんなどを合併することがあります。
 睾丸過剰症を発見された年齢は、2歳から49歳と幅広いものの、平均年齢は20歳で若年者に多くなっています。幼少時は、停留睾丸、鼠径ヘルニアなどほかの疾患の治療時に発見されることが多く、幼少時以降では無痛性陰囊内腫瘤(しゅりゅう)を主訴として受診した際に、診断されることが多くなっています。
[喫茶店]睾丸過剰症の検査と診断と治療
 泌尿器科の医師による診断では、まず陰嚢の触診による腫瘤の触知を図ります。超音波(エコー)検査を行うと、睾丸と等信号の像が得られ、陰囊水腫、精索水腫との鑑別が可能となります。悪性腫瘍の可能性もあるため、 CT(コンピュータ断層撮影)検査やMRI(磁気共鳴画像撮影)検査などを行い、骨盤内病変の有無を調べることもあります。
 最終的には、過剰な睾丸に針を刺して組織を採取し、その組織を顕微鏡で見て検査を行う生検も含め、手術で摘除した組織の病理組織診によって、確定します。
 鑑別すべき疾患としては、悪性腫瘍のほか、睾丸腫瘍、副睾丸腫瘍、精液瘤などがあります。
 泌尿器科の医師による治療では、ほとんどの場合は診断も兼ねて、過剰な睾丸を手術で摘除します。過剰な睾丸が小さい場合はもちろん、特に、陰囊外の鼠径部に存在する過剰な睾丸は、がん化の危険性を考慮し手術で摘除するべきと考えられています。
 また、陰囊内にあり妊孕(にんよう)性を期待できるものに関しても、生検で悪性・異型性を認めるもの、解剖学的には精路を認めても造精能を欠くもの、超音波検査で悪性所見を認めるもの、あるいは本人に過剰な睾丸の摘除の希望がある時、定期的な経過観察が望めない時は、手術で摘除するのが一般的です。
 生検で過剰な睾丸が睾丸実質であり、悪性腫瘍でないことを確認した後に温存した場合は、慎重を期した定期的な診察と超音波検査が必要になります。




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