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■山形県で脳死の女児、臓器提供 6歳未満は国内11例目 [健康ダイジェスト]





 日本臓器移植ネットワークは22日、山形県内で入院中の6歳未満の女児が、臓器移植法に基づく脳死と判定され、臓器提供の手続きに入ったと発表しました。脳死と判定された6歳未満の子供からの臓器提供は11例目となります。
 日本臓器移植ネットワークによると、臓器提供は親族6人の総意。女児は1日に低酸素性脳症のため脳死とみられる状態となり、21日夕までに2回の脳死判定が終了しました。
 心臓が国立循環器病研究センターで10歳未満の女児に、肺が岡山大病院で10歳未満の女児に、肝臓が国立成育医療研究センターで10歳代の男性に、膵臓(すいぞう)と腎臓の一つが藤田医科大病院で50歳代の男性に同時に、もう一つの腎臓が東京都立小児総合医療センターで10歳未満の男児に移植される予定。
 脳死判定された女児の両親は日本臓器移植ネットワークを通じて、「明るく、元気で人懐っこい娘で、私達にとっては太陽のように輝き、なくてはならない存在でした。『娘がどこかで元気に生きていてくれるのなら…。その可能性を願ってもいいのなら』と、臓器提供という道を選択しました」などとするコメントを発表しました。
 岡山大病院では23日、肺が硬くなって縮んで働かなくなり呼吸困難などを来す特発性間質性肺炎の10歳未満の女児に対し、同病院で100例目となる脳死肺移植を実施し、成功したと明らかにしました。
 2010年に臓器移植法が改正され、15歳未満の子供もドナーになれますが、6歳未満の子供は今回で11例目と、ごくまれです。
 日本臓器移植ネットワークによると、約20年間の臓器提供者は22日現在、計584人。改正法以降でも年間100人に届きません。臓器移植を待つ患者は、1月末現在で1万3530人います。アメリカでは年8000~9000人のドナーがおり、人口比でみれば日本は1位のスペインの50分の1以下で、世界最低レベル。
 提供の意思を示す人の割合は2割程度おり、日本臓器移植ネットワークの門田(もんでん)守人(もりと)理事長は、「日本の場合、医療機関で臓器提供の選択肢提示が確実に行われるという制度になっていない。臓器提供を考える機会を与えられることなく亡くなっていることが少なくない。自分がどう生き、どう死ぬかを考える延長線上で臓器提供のことを考えてほしい」と訴えています。
 一方で、海外に渡航し移植を目指す子供が注目を集めています。アメリカで心臓移植手術を目指す1歳男児を応援するため、アメリカ大リーグの大谷翔平選手が1月、大阪府内の病院に見舞いに訪れました。インターネット衣料品通販大手ZOZO(ゾゾ)の前沢友作社長も同月、ツイッターで海外の心臓移植を目指す3歳児へ寄付の支援を呼び掛けると、あっという間に目標額に達しました。
 ただ、海外移植は数億円の費用がかかるなど問題があります。国際移植学会は2008年、臓器移植が必要な患者の命は自国で救う努力をするという「イスタンブール宣言」を出しました。「日本で増えないから致し方ないが、あるべき姿ではない」と考える医師も少なくありません。

 2019年2月25日(月)
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☐用語 ウェルナー症候群 [用語(あ行)]





[喫茶店]早老症の一つで、さまざまな生理的老化現象に似た症状を示す遺伝病
 ウェルナー症候群とは、生理的老化現象が通常よりも早い時間軸の中で出現する早老症の一つ。1904年に、ドイツのオットー・ウェルナー医師により初めて報告されたまれな遺伝病です。
 思春期までは比較的正常に成長しますが、20歳代から白髪、脱毛、両目の白内障などの加齢に関連した疾患がみられるようになり、手足の筋肉や皮膚もやせて硬くなり、実年齢より「老けて見える」ことが多くなります。
 糖尿病や脂質異常症も多く、かつては多くの発病者が40歳代で悪性腫瘍(しゅよう)や心筋梗塞(こうそく)などにより亡くなっていました。今では治療法の進歩により寿命が延びて、50~60歳代の発病者もいます。
 その一方で、足先や肘(ひじ)などの深い傷がいつまでも治らない難治性皮膚潰瘍(かいよう)を生じたり、感染を繰り返して足を切断してしまうなど、なお多くの発病者が大変な日常生活の苦労を強いられています。
 いくつかの研究により、日本のウェルナー症候群の発病者数はおよそ2000〜3000人、病気になる確率はおよそ5~6万人に1人と推定されています。
 地域的には、世界中で報告されている発病者のうち約6割が日本人であり、日本に多いと考えられています。また、以前は主に血縁が濃くなる、いとこ婚やはとこ婚などの近親婚の多い地域で報告されてきましたが、最近では近親婚によらない発病者も増加しています。日ごろの食べ物や運動などの生活習慣は、発病とは関係ないと考えられています。
 WRN(DNAヘリカーゼ)と呼ばれる遺伝子の異常が、ウェルナー症候群の原因と考えられています。人間の体の設計図であるDNA(デオキシリボ核酸)が傷付いた時に修理する役割を担っているのがWRNですが、この遺伝子の異常によりなぜ老化が早く進むようになるのかはまだ解明されていません。
 ウェルナー症候群は、常染色体劣性遺伝と呼ばれる遺伝形式を取ります。人間は両親からもらった遺伝子を一対(2つ)ずつ持っていますが、2つのWRN遺伝子の両方に異常がある時だけ発病します。発病者の両親はそれぞれ一つだけ原因遺伝子を持ち、自身は発病していないケースがほとんどです。発病者の兄弟姉妹では確率的に約4人に1人が発病しますが、発病者の子供や、さらにその子供が同じように発病する確率は計算上200~400人に1人以下であり、可能性は非常に少なくなります。
 20歳代以降に白髪・脱毛などの毛髪の変化、白内障、甲高くかすれた声などの症状が起きてきます。また、脂肪の付き方にも変化がみられ、体幹周りに多くなってビヤ樽(だる)のような体形になります。腕や脚の筋肉はやせ、皮膚も硬く薄くなり、深い傷ができて治りにくくなります。身長は低いことが多く、限局性の石灰化がアキレス腱(けん)、膝(ひざ)、肘、足関節の靭帯(じんたい)などに起こることもしばしばあります。
 顔面でも同様の変化が起こり、とがった鼻、飛び出したように見える眼球から、鳥様顔貌(がんぼう)とも呼ばれます。また、若くして動脈硬化性病変、糖尿病、脂質異常症になる発病者が多く、性ホルモンの働きが落ちてくる更年期なども早い年齢から起こりやすくなります。
[喫茶店]ウェルナー症候群症候群の検査と診断と治療
 内科、皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、早期の加齢現象に伴う症状を基準にして、ウェルナー症候群と判断します。とりわけ、20歳前後までにみられる白髪や脱毛、白内障、皮膚の委縮、かすれ声などは、重要な症状と考えられています。その他、糖尿病や脂質異常症、骨粗しょう症、心筋梗塞の既往なども、診断には重要な情報です。
 ウェルナー症候群を引き起こすWRN遺伝子の異常のタイプは80種類以上知られており、いずれの医療施設でも可能というわけではありませんが、PCR法やダイレクトシークエンスと呼ばれる方法を用いた遺伝子検索が行われることもあります。
 また、40歳までに白内障が現れた発病者に、X線(レントゲン)検査によりアキレス腱の石灰化がされれば、ウェルナー症候群である可能性を疑います。
 内科、皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、根本的な治療法は存在しないため、発症し得る各種合併症に対処します。特に重要な合併症は、糖尿病や脂質異常症、動脈硬化、悪性腫瘍、難治性皮膚潰瘍です。
 糖尿病、脂質異常症、動脈硬化に対しては、一般的に行われるような内服薬治療を行います。しかし、難治性皮膚潰瘍を併発しやすい特徴もあるため、運動療法については慎重な姿勢を取る必要があります。
 悪性腫瘍に対しては、ウェルナー症候群では複数のがんを合併することも少なくなく、また、一般的な人と比べて発症しやすい甲状腺(せん)がんや悪性黒色腫などが存在する特徴を踏まえて、定期通院による早期発見、早期治療を図ります。
 難治性皮膚潰瘍に対しては、日常生活に大きな支障を来す治りにくい深い傷ができないように、日ごろからアキレス腱やかかと、足、肘など潰瘍になりやすい部位をなるべく保護し、観察することが大切です。薄く硬くなった皮膚は骨に圧迫されて傷ができ、やがて深い潰瘍を生じやすいため、当たって痛い部位や傷になりかけた部位は特殊な靴や装具を作って保護する方法もあります。
 潰瘍ができた場合には、洗浄や消毒、保護、保湿などの対症療法が中心になりますが、自分の体の他の場所から皮膚を移植する手術が有効な場合もあります。感染を併発した場合には、抗菌剤(抗生物質)による内服薬治療や、手足の切除を含めた手術による治療を行ったりします。
 ウェルナー症候群は日本人に頻度が高い疾患であり、正確な情報を基にした社会的な認知度を高めることが重要です。また、遺伝性疾患であることもあり、出産や病気に関してのカウンセリングを行うことも大切です。
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■埼玉県嵐山町、鶏卵5万4000個を回収 抗菌剤を検出 [健康ダイジェスト]





 パック入りの鶏の卵から抗菌剤が検出されたとして、埼玉県は出荷した嵐山町の農事組合法人に対し鶏卵5万4000個余りの回収命令を出しました。埼玉県は、「この卵を食べたとしても健康被害はないと考えられる」としています。
 埼玉県によりますと、嵐山町の農事組合法人「セイメイファーム」が出荷したパック入りの鶏の卵を2月19日に検査したところ、抗菌剤「スルファモノメトキシン」が0・04ppmの濃度で検出されたということです。
 スルファモノメトキシンは、家畜の病気や寄生虫予防のため餌に混ぜて使う抗菌剤で、鶏の卵からの検出は認められていません。
 このため埼玉県は農事組合法人に対し、食品衛生法に基づいて、賞味期限が同じ3月4日となっているパック入りの卵5万4000個余りの回収命令を出しました。
 卵を出荷した農事組合法人の担当者は、「ご迷惑をおかけして申し訳ありません。再発防止に努めたい」と話しています。

 2019年2月24日(日)
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■妊婦の腹から胎児の心臓に管刺し病気治療 学会が4月から臨床研究へ [健康ダイジェスト]





 母親のおなかの中の胎児に病気が見付かった際に、生まれる前の段階から治療を行う「胎児治療」と呼ばれる新しい医療技術が急速に進んでおり、専門の医師で作る日本胎児心臓病学会が国内初めて、重い心臓病を対象にした胎児治療の臨床研究を今年4月から始めることになりました。
 対象となる病気は心臓から出る大動脈の入り口が狭くなる「重症大動脈弁狭窄症」で、心臓の一部が発達せず、生まれて間もない時期から大きな手術を繰り返すケースがあります。
 計画されている胎児治療は、針のような特殊な管を母親のおなかの外から胎児の心臓まで刺し込んで、管の先端からバルーンと呼ばれる器具を出して狭くなっている部分に設置し、血管を広げます。
 血管を広げた後は、バルーンを閉じてすぐに回収するということで、生まれた後の手術の回数が減り、日常生活への影響を少なくすることが期待できるということです。
 学会は、3年間で5人に実施して安全性と有効性を確かめたいとしています。

 胎児治療は国内では、呼吸ができなくなる難病など5つの病気で治療や臨床研究が行われていますが、心臓の病気を対象に行うのは初めてです。
 学会として臨床研究に取り組むのは珍しいということで、臨床研究の中心メンバーで国立成育医療研究センターの左合治彦医師は、「慎重に進めて、多くの患者に提供できるようにしていきたい」と話しています。
 大動脈弁狭窄症は、生まれる赤ちゃん1万人当たり2人から4人ほどがなるとされます。
 心臓病の患者やその家族で作る「全国心臓病の子どもを守る会」の神永芳子会長は、「妊娠中は赤ちゃんが無事に生まれるか不安が大きい時期で、治療ができれば希望につながると思う。安全に行うための技術を習得するとともに、患者への丁寧な説明も徹底して実施してほしい」と話しています。

 2019年2月24日(日)
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■AEDの有効活用で救命率アップを 日本AED財団がアプリ開発 [健康ダイジェスト]





 AED(自動体外式除細動器)がどこにあり、いつ利用できるのか、正確な情報を登録してもらうことで救命率を上げようと、日本AED財団が街中にあるAEDの情報を登録するアプリを開発し、活用を呼び掛けています。
 「AEDN@VI」と呼ばれるこのアプリは、AEDを有効に活用して救命率を上げようと日本AED財団が開発しました。
 財団のサポーターに登録し、スマートフォンで街中にあるAEDや外出先で見付けたAEDの設置場所や利用できる時間帯などを打ち込んでもらうと、アプリの地図上に情報が表示されます。
 日本のAEDの設置数は50万台以上で、世界一の普及率といわれていますが、心臓発作による突然死は年間7万人を超え、近くに人がいた場合でも救急車の到着前にAEDが使われる割合は5%未満にとどまっています。
 財団では多くの人が協力して情報を打ち込み、随時更新していくことで、AEDについての正確な情報が全国規模で共有され、救命率の向上につながるとしています。
 日本AED財団の石見拓専務理事は、「日本はAEDが世界一多く設置されているが、いざという時に活用されず救える命が救えないという事態も起きている。多くの人に協力してもらいアプリを通じて有効に活用できるようしたい」と話しています。

 2019年2月24日(日)
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