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■用語 新生児エリテマトーデス [用語(さ行)]





[天秤座]新生児に円板状の紅斑、時に肝機能異常、血球減少などの全身症状を生じる疾患
 新生児エリテマトーデスとは、慢性円板状エリテマトーデに似た円板状の紅斑(こうはん)、もしくはシェーグレン症候群に随伴する円板状の紅斑によく似た症状を、誕生時から誕生後1カ月以内に生じる疾患。新生児紅斑性狼瘡(こうはんせいろうそう)とも呼ばれます。
 紅斑は顔面を中心にして、頭部、胸部、四肢などに生じますが、6カ月程度経過するころには、軽度の色素沈着を残して消失してゆきます。しかし、皮膚の症状とともに、膠原(こうげん)病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスの特徴である溶血性貧血や、肝臓と脾臓(ひぞう)が肥大する肝脾腫(しゅ)、血小板減少、白血球減少、発熱といった全身症状を生じることがあります。
 まれには、皮膚症状、全身症状とともに、不可逆性の先天性に脈が乱れる房室ブロック(2度房室ブロック、AVブロック)、あるいは完全房室ブロック(3度房室ブロック)を生じることがあります。新生児エリテマトーデスの新生児の1〜 2%で、房室ブロックを伴うとされています。
 房室ブロックは不可逆性の重篤な心伝導障害ですが、それ以外の皮膚症状、肝機能障害、血液障害は一過性の可逆的な障害で、誕生後1年以内に自然に治癒し、持続的な後遺症は残りません。しかし、新生児エリテマトーデスの子供が成長した後、成人期に全身性エリテマトーデスを発症することも、ないわけではありません。
 新生児エリテマトーデスは極めてまれな疾患で、全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群に罹患した母親、あるいは時に無症状の母親から、母親由来の自己抗体が胎盤を経て、胎児に移行することによって発症します。抗SS-A抗体、抗SS-B抗体が原因といわれており、特に抗SS-A抗体は皮膚症状に関与しています。
 6カ月程度経過すると紅斑を生じる皮膚症状に改善がみられ、その際、母親由来の抗SS-A抗体、抗SS-B抗体も新生児から消失するため、これらの抗体の関与が指摘されています。
 新生児エリテマトーデスは出生前に診断することが可能で、適正な治療を行うことで、新生児を最適な健康状態に導くこともできます。例えば、出生前に徐脈心不全が進行する先天性房室ブロックが胎児に見付かった場合は、リトドリンという治療薬の点滴や錠剤による母親への投与が胎児の心拍数増加、心機能改善、子宮収縮抑制作用を有し、出生後のイソプロテレノールという徐脈、房室ブロックの治療薬への反応の予測にも役立つ治療法です。
 先天性房室ブロックを随伴している新生児エリテマトーデスの新生児に対しては、出生直後から発症する高度の呼吸循環不全を乗り切るため、産科、新生児科、循環器科、心臓外科が連携して、呼吸管理、抗心不全療法を行います。房室ブロックを伴う新生児エリテマトーデスの新生児の死亡率は15~22%で、新生児の時期を乗り越えると予後はよくなります。
[天秤座]新生児エリテマトーデスの検査と診断と治療
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、免疫血清や血液の検査を行います。免疫血清検査では、高頻度にみられる血清中の抗SS-A抗体、抗SS-B抗体を調べます。また、血液検査によって 貧血の程度や白血球減少、血小板減少の有無を調べます。
 併せて、皮膚生検も行います。顔面の頬(ほお)などの紅斑の皮膚症状が出ている部位から米粒大の皮膚組織を採取して顕微鏡を用いて判断する病理組織検査で、事前に眠り薬を点滴で投与してから、組織を採取します。
 母親由来の自己抗体が発症の原因と見なされているので、母親の問診、血液検査をすることもあります。自覚症状を認めていない母親に、採血にて抗SS-A抗体と抗SS-B抗体陽性が指摘されたり、膠原病である全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群の可能性が指摘されることもあります。
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、基本的には皮膚症状、全身症状ともに、対症療法を中心に行います。皮膚症状に対しては、ステロイド薬(副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬)の軟こうを直接塗ることが一般的です。目立つほど顔にできている場合や、頭皮の脱毛がひどい場合は、内服のステロイド薬を使用します。
 全身性エリテマトーデスを合併する場合には、内臓の炎症に対して内服のステロイド薬が有効で、効果を発揮しています。
 円板状の紅斑の悪化を防ぐためには、紫外線を避ける必要があります。肌の露出を控えるために、日焼け止めや帽子、長袖(ながそで)などの対策が大切です。肌に過剰な刺激を与えることも悪影響なので、かゆみがある時でもかいたり刺激を与えないように気を付ける必要があります。薬を塗る時なども、手を洗い清潔な状態で塗るようにします。
 先天性房室ブロックに対しては、恒久型ペースメーカーの植え込みが適用されることもあります。ペースメーカーは、正常よりも脈が遅くなる徐脈時には電気刺激を出して心臓の拍動を調整するもので、脈の状態は心臓の中に留置したリード線を通して察知します。手術で、ライターほどの大きさのペースメーカーを鎖骨の下に埋め込みます。




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■用語 深在性エリテマトーデス [用語(さ行)]





[天秤座]皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス
 深在性エリテマトーデスとは、皮下の脂肪組織を中心に病変を生じる皮膚限局型エリテマトーデス。深在性ループス、エリテマトーデス性脂肪織炎、ループス脂肪織炎とも呼ばれます。
 膠原(こうげん)病の代表的な疾患で全身性の症状を伴う全身性エリテマトーデスと異なり、皮膚症状のみ出現する皮膚限局型エリテマトーデスの1つであり、慢性型のサブタイプに相当します。皮膚限局型エリテマトーデスには、慢性型のほか、急性型、亜急性型、中間型のサブタイプもあります。
 さらに慢性型のサブタイプは、深在性エリテマトーデスのほか、円板状エリテマトーデス、凍瘡(とうそう)状エリテマトーデス、腫瘍(しゅよう)性エリテマトーデスに分けられます。
 深在性エリテマトーデスは、皮膚限局型エリテマトーデスの中では比較的まれな疾患で、壮年期に発症し、男性の約4倍と女性に多くみられます。
 初発症状として、皮下に常色から紅色の直径1〜3センチの皮下硬結が出現します。皮膚表面に円板状の紅斑(こうはん)を生じるとともに皮下硬結が出現することもありますが、皮膚表面に円板状の紅斑を認めないで皮下硬結が出現することもあります。皮下硬結が出現しても、痛みや、かゆみを感じることはありません。
 好発部位は、脂肪組織が豊富な顔面頬(ほお)部や臀(でん)部のほか、額、肩、上腕、乳房で、皮下の脂肪組織に炎症が発生し、脂肪組織の融解や性質の変化により、次第に線維化を生じて皮膚表面の陥没を招き、皮膚表面に瘢痕(はんこん)を形成して治ります。
 全身性エリテマトーデスと異なり、全身の臓器障害はみられませんが、約半数が全身性エリテマトーデスへ移行することがあります。全身性エリテマトーデスへ移行すると、円板状の紅斑が全身に広がり、内臓の炎症、腎臓(じんぞう)の機能障害が起こります。
 現在のところ、深在性エリテマトーデスを発症する原因はわかっていません。しかし、遺伝的背景に自己免疫を引き起こしやすい素因をそろえている場合に、紫外線や寒冷刺激、美容整形、妊娠・出産、タバコ、ウイルス感染、薬物、性ホルモンなどの影響を受けて、自己免疫異常が招かれると指摘されています。
 顔に発生した円板状の紅斑や、皮下の硬い結節が治りにくい場合、深在性エリテマトーデスの可能性があります。皮膚表面の陥没を招きやすく、美容上もしくは整形上懸念されるケースもありますので、皮膚科、ないし皮膚泌尿器科を受診しましょう。
[天秤座]深在性エリテマトーデスの検査と診断と治療
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、視診、触診をした上で、皮膚生検といって皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる検査を行い、深在性エリテマトーデスと確定します。
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、ステロイド薬(副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬)の飲み薬を服用するのが一般的です。症状によっては、免疫抑制剤やレクチゾールという飲み薬を併用したり、ステロイド薬の局所注射を行うこともあります。
 通常、深在性エリテマトーデスの予後は良好ですが、経過によっては、皮膚表面に陥没した痕(あと)を残すこともあります。




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■用語 精神社会性低身長症 [用語(さ行)]





[天秤座]愛情を感じられないストレスから、子供の睡眠時に成長ホルモンが十分に分泌されず、低身長を生じる状態
 精神社会性低身長症とは、母子関係や家族関係の問題によって、子供が十分な愛情を感じられないまま育った結果、成長ホルモンの分泌が低下して身長が伸びない状態。精神社会的小人症、心理社会性低身長症、愛情遮断性低身長とも呼ばれます。
 低身長は、さまざまな原因で身長が伸びない状態のことで、年齢別平均身長より20%、あるいは標準偏差(SD)より2SD以上低い場合を目安としており、同性・同年齢の100人に2~3人が低身長という定義に当てはまります。
 精神社会性低身長症は、乳幼児から6歳児程度の子供に多くみられます。母親など養育者からの愛情を感じられない極度のストレスや不安から、子供は心から安らいでグッスリ眠ることができず、成長するために必要な成長ホルモンが睡眠時に脳下垂体から十分に分泌されなくなる結果、身体的な成長に遅れが生じ、年齢別平均身長を著しく下回ると考えられています。
 子供は愛情ばかりでなく、十分な栄養を与えられていないこともあり、栄養不足も年齢に見合った身長の伸びを止めてしまう原因の1つになります。身体的な成長の遅れだけでなく、情緒の発達、言語や知的能力の発達の遅れを生じたり、行動異常を示すこともあります。
 入院、死亡、離婚などによる母親不在の環境が原因となったり、母親など養育者が深い悩みを抱えていたり、うつ状態であったり、薬物依存や知的障害、精神的な病気を持っていたりして、適切な子育てができないことが原因となったりします。
 母親など養育者自身が子供時代に十分な愛情を受けて育っていない場合に、世代を超えて子育てに影響する世代間伝達、愛情不足の連鎖もあります。夫婦仲が悪く、家庭環境の雰囲気が悪いことが原因になることもあります。
 栄養障害によって現れる症状として、身長が低い、体重の増えが悪い、腕や脚が細い、やせている、肋骨(ろっこつ)が目立つ、お尻がへこんでいるなどがあります。不適切な養育の結果として観察される症状としては、おむつかぶれがひどい、皮膚が汚い、汚い服を着ているなどがあります。子供の心理的な変化や行動異常によって現れる症状としては、目を合わせない、表情が乏しい、感情表現が乏しい、動作が緩慢、抱きついたり寄り添ったりしない、親に抱かれるのを嫌がる、異様な食欲増進、尿や便をもらす、寝付きが悪い、かんしゃくを起こすなどがあります。
 愛情不足の養育や、より重大な問題がある虐待やネグレクト(育児放棄)が生後1年以内に始まり、3年以上続く時は、情緒や知能の障害が永久に回復しないといわれています。
 養育者が子供の精神社会性低身長症に気付いたら、母子手帳の成長曲線をつけてみたり、子供らしい豊かな表情をしているかどうか、気を配りましょう。心配なことがあれば、小児科医や保健師に相談しましょう。
[天秤座]精神社会性低身長症の検査と診断と治療
 小児科の医師による診断では、過去から現在までの身長、体重、頭囲の計測値から成長曲線をつくり、子供の成長を評価します。食事の内容から、栄養学的な分析をします。また、養育環境についての情報を集めます。
 小児科の医師による治療では、食事の内容について養育者に栄養指導を行い、子供の年齢に見合った十分な食事を与えるようにします。
 また、子供と養育者にとって、ストレスの少ない環境になるように調整をします。母親など養育者に対する心理カウンセリングが必要な場合もあります。養育者は子供に対してストレスを与えていないつもりでも、気付いていない家庭の習慣が子供のストレスになっている場合もあります。
 子供にとってストレスの少ない環境で、年齢に見合った十分な栄養を与えると体重が増加し、成長ホルモンの反応も回復して身長の伸びが促進されなど、成長の遅れは取り戻されます。
 しかし、虐待やネグレクト(育児放棄)など養育者の子育てに重大な問題がある場合、ケースによっては養育者と子供を遠ざけることも必要です。入院で治療を受けさせたり、乳児院など保護観察施設で養育したりすることで遅れていた成長が改善されることもあります。
 母親が不在の場合、あるいは母親がいても子供に愛情を十分に与えることができない場合には、母親に代わって父親や親に代わる養育者が十分な愛情を注ぐことで防ぐことは可能です。




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■用語 情緒剥脱症候群 [用語(さ行)]


[位置情報]女性の乳房内の乳腺に発生する腫瘍
[天秤座]子供が十分な愛情を感じられないまま育ち、精神的な発達や身体的な成長に遅れを生じる状態
 情緒剥脱(はくだつ)症候群とは、母子関係や家族関係の問題によって、子供が十分な愛情を感じられないまま育った結果、情緒の発達、言語や知的能力の発達、さらに身体発育の遅れと行動異常を生じる状態。愛情遮断症候群、母性喪失症候群とも呼ばれます。
 乳幼児から6歳児程度の子供に多くみられます。母親など養育者からの愛情を感じられない極度のストレスや不安から、子供は心から安らいでグッスリ眠ることができず、成長するために必要な成長ホルモンが睡眠時に脳下垂体から十分に分泌されなくなる結果、身体的な成長や精神的な発達に遅れが出ると考えられています。
 子供は愛情ばかりでなく、十分な栄養を与えられていないこともあります。入院、死亡、離婚などによる母親不在の環境が原因となったり、母親など養育者が深い悩みを抱えていたり、うつ状態であったり、薬物依存や知的障害、精神的な病気を持っていたりして、適切な子育てができないことが原因となったりします。
 母親など養育者自身が子供時代に十分な愛情を受けて育っていない場合に、世代を超えて子育てに影響する世代間伝達、愛情不足の連鎖もあります。
 栄養障害によって現れる症状として、身長が低い、体重の増えが悪い、腕や脚が細い、やせている、肋骨(ろっこつ)が目立つ、お尻がへこんでいるなどがあります。不適切な養育の結果として観察される症状としては、おむつかぶれがひどい、皮膚が汚い、汚い服を着ているなどがあります。子供の心理的な変化や行動異常によって現れる症状としては、目を合わせない、表情が乏しい、感情表現が乏しい、動作が緩慢、抱きついたり寄り添ったりしない、親に抱かれるのを嫌がる、異様な食欲増進、尿や便をもらす、寝付きが悪い、かんしゃくを起こすなどがあります。
 愛情不足の養育が生後1年以内に始まり、3年以上続く時は、情緒や知能の障害が永久に回復しないといわれています。
 養育者が子供の情緒剥脱症候群に気付いたら、母子手帳の成長曲線をつけてみたり、子供らしい豊かな表情をしているかどうか、気を配りましょう。心配なことがあれば、小児科医や保健師に相談しましょう。
[天秤座]情緒剥脱症候群の検査と診断と治療
 小児科の医師による診断では、身長、体重、頭囲の計測値から成長曲線をつくり、子供の成長を評価します。食事の内容から、栄養学的な分析をします。また、養育環境についての情報を集めます。
 小児科の医師による治療では、食事の内容について養育者に栄養指導を行い、子供の年齢に見合った十分な食事を与えるようにします。
 また、子供と養育者にとって、ストレスの少ない環境になるように調整をします。母親など養育者に対する心理カウンセリングが必要な場合もあります。子供にとってストレスの少ない環境で、年齢に見合った十分な栄養を与えると体重が増加し、成長ホルモンの反応も回復して身長の伸びが促進されなど、成長の遅れは取り戻されます。
 しかし、虐待やネグレクト(育児放棄)など養育者の子育てに重大な問題がある場合、ケースによっては養育者と子供を遠ざけることも必要です。入院で治療を受けさせたり、乳児院など保護観察施設で養育したりすることで遅れていた成長が改善されることもあります。
 母親が不在の場合、あるいは母親がいても子供に愛情を十分に与えることができない場合には、母親に代わって父親や親に代わる養育者が十分な愛情を注ぐことで防ぐことは可能です。




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