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■用語 アミロイド肝 [用語(あ)]



[天秤座]肝臓にアミロイド線維蛋白が沈着することが原因で、肝障害が生じる疾患
 アミロイド肝とは、ナイロンに似たアミロイド線維蛋白(たんぱく)と呼ばれる異常な蛋白が肝臓に沈着することが原因で、肝障害が生じる疾患。
 アミロイド線維蛋白は心臓、腎臓(じんぞう)、肝臓、脳、消化管のどこかに限局して沈着するほか、全身に沈着して臓器障害を起こすことがあります。前者を限局性アミロイドーシス、後者を全身性アミロイドーシスといいます。
 肝臓は特にアミロイド線維蛋白が沈着しやすい部位で、沈着した肝臓をアミロイド肝といいます。通常は、全身性アミロイドーシスの一部分症として発症します。
 アミロイドーシスは原因となる蛋白質が凝集して、アミロイド線維蛋白として臓器に沈着することで発症しますが、アミロイド線維蛋白にはいくつかの種類があります。肝臓に沈着するアミロイド線維蛋白は、免疫グロブリン(ALアミロイドーシス)あるいは血清アミロイドA(AAアミロイドーシス)という蛋白質に由来します。ALアミロイドーシスでは25〜80%、AAアミロイドーシスでは15%程度、肝臓にアミロイド線維蛋白の沈着がみられます。
 また、血清アミロイドAに由来する続発性アミロイドーシス(AAアミロイドーシス)では、関節リウマチなどを基礎疾患としてアミロイド肝を発症します。
 最も多い症状は、肝臓がはれる肝腫大(しゅだい)ですが、肝障害は軽度です。腫大した肝臓は、ほかの原因で腫大した肝臓に比べて非常に硬いことが特徴で、「岩のような硬さ」とも表現されます。その割に、肝臓を押して出る圧痛はありません。
 全身性アミロイドーシスになると、倦怠(けんたい)感、むくみ、蛋白尿、貧血、低蛋白血症、巨舌がみられます。腎不全、心不全、または感染症を併発すると、死に至ることがあります。
 遺伝性のもの、原因不明のもの、多発性骨髄腫や膠原(こうげん)病、がん、腎不全による長期透析に伴って起こるものがありますが、免疫グロブリンなどの原因となる蛋白質からアミロイド線維蛋白が過剰に体内でつくられ、沈着する仕組みは不明です。
 アミロイド肝はほかの肝臓病と同様に、発症しても自覚症状が出にくいため、多くはネフローゼ症候群や心不全などほかの臓器の症状で、全身あるいはほかの臓器のアミロイドーシスとして発見され、その後全身の精密検査を行ってアミロイド肝も診断されます。高頻度に肝腫大を起こすため、肝腫大で発見されることもあります。
 ほかの臓器の症状があり、肝臓の腫大に気付いたら、すぐに内科、消化器科、消化器内科の医師に相談してください。
[天秤座]アミロイド肝の検査と診断と治療
 内科、消化器科、消化器内科の医師による診断では、直腸生検か肝生検によって、直腸や肝臓の組織にアミロイド線維蛋白の沈着が証明されれば、アミロイド肝と確定します。
 出血の危険性が約5%ほどありますので、肝臓の組織をとって検査する肝生検は積極的には行われていません。生検できた場合は、特殊に染色をし、アミロイド線維蛋白の沈着を証明していきます。同時に、特異抗体を用いた免疫組織化学染色という方法で、沈着しているアミロイド線維蛋白の種類を決めていきます。
 肝臓の検査だけでなく、全身の精密検査を行うこともあります。血液検査では、血清アルカリホスファターゼと呼ばれる酵素の数値がやや標準より高い数値になり、肝臓病特有の黄疸(おうだん)の症状が出た場合は、かなり進行した状態で予後不良です。画像診断では、肝臓の腫大が認められてもあまり特徴的な所見はありません。
 鑑別診断としては、肝腫大を示すすべての肝疾患が挙げられますが、中でも肝硬変、びまん性肝細胞がん、あるいはヘモクロマトーシスなどの代謝性肝疾患などを除外する必要があります。
 内科、消化器科、消化器内科の医師による治療では、全身性アミロイドーシスの一部分症なので、一般には全身性アミロイドーシスとしての治療を行います。
 続発性アミロイドーシス(AAアミロイドーシス)では、新たなアミロイド線維蛋白の産生を抑制するために、原因となる関節リウマチなどの基礎疾患を治療することが原則です。最近は、末梢(まっしょう)血幹細胞移植(PBSCT)を用いた大量化学療法の有効性も報告されています。
 肝臓にできたアミロイド線維蛋白は溶けにくい性質であるため、いったん沈着したら除去することは非常に困難で、それぞれの症状に対しての対処療法が主体となります、ただし、ジメチルスルホキシド(DMSO)という薬剤は、アミロイド線維蛋白を溶解する可能性が示唆されていて、内服や皮膚外用塗布として用いられています。
 すでにほかの臓器にアミロイドーシスの症状が出ていて、さらに肝臓にも症状が出ている場合は、治療に長い時間がかかります。全身性で進行が極めて速い場合は、命にかかわるような危険性もあります。黄疸の進行など肝不全の兆候がある場合は、肝臓移植も勧められています。


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■用語 亜急性皮膚エリテマトーデス [用語(あ)]



[かわいい]顔、体、腕などに薄い赤みがかった円形の発疹ができる疾患
 亜急性皮膚エリテマトーデスとは、顔、首、腕、体幹などに薄く赤みがかった円形の発疹(はっしん)ができる疾患。
 現れる症状はさまざまであり、発熱を伴って突然発症することもあれば、数カ月から数年の期間にわたって関節痛や倦怠(けんたい)感などを繰り返しながら、潜行的に進行していく場合もあります。また、血管性頭痛やてんかん、精神症状が現れることもあり、あらゆる器官系統に関係した症状を示します。
 特に再発性の発疹が顔、首、腕、体幹とさまざまな部位に出現します。日光に当たって赤くなる光線過敏性を示したり、色素脱失を示すことがあります。関節炎や疲労感は多くの発症者にみられますが、重篤な腎(じん)障害や中枢神経症状はあまりみられません。
 男性より女性に多くみられ、特に40歳前後の中年女性に認められます。
 亜急性皮膚エリテマトーデスの原因は、はっきりとは解明されていないのが現状です。皮膚症状の現れ方に人種差が大きいことから、遺伝的要因が関係しているとの報告があります。併せて発症の要因として、紫外線が関係しているとされ、紫外線にさらされることで免疫細胞(白血球)が不適切に活動して発疹が出現すると推測されています。
 この亜急性皮膚エリテマトーデスは、膠原(こうげん)病の一つである全身性エリテマトーデスと症状が重なる疾患です。全身性エリテマトーデスの場合は膠原病科を受診しますが、亜急性皮膚エリテマトーデスの場合には皮膚科、皮膚泌尿器科を受診します。
[かわいい]亜急性皮膚エリテマトーデスの検査と診断と治療
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による診断では、特徴的な皮膚の発疹の症状から判断しますが、同じ発疹が見られる全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群などの膠原病がないか調べる必要があります。この発疹を認める約半数は、全身性エリテマトーデスの診断基準を満たします。
 膠原病がないか調べるため、血液検査や皮膚生検といって皮膚の一部を採取して顕微鏡で調べる検査を行います。膠原病を除外するためにX線検査、CT検査、MRI検査、心電図などの検査を行うこともありますが、画像検査で亜急性皮膚エリテマトーデスそのものを診断することはできません。
 皮膚科、皮膚泌尿器科の医師による治療では、全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群がある場合は、これらに対する治療を優先します。ない場合には、ステロイド薬(副腎〔ふくじん〕皮質ステロイド薬)の軟こうを用いて、発疹の症状を和らげる対症療法を行います。
 ステロイド薬の軟こうのみで改善しない場合は、ステロイド薬の飲み薬を用いたり、免疫抑制薬を用いて炎症をコントロールすることもあります。
 ただし、適切な治療を行っていても症状を抑えるのに時間がかかったり、発疹が再発を繰り返す傾向を示すことがあります。
 亜急性皮膚エリテマトーデスの治療や予防に有効的なのは、紫外線による発症の可能性があるため、日光または紫外線への皮膚露出を最小限にすることです。屋外に出る際、強い日焼け止めを使用することや長袖(ながそで)の衣服を着用することなどが、必要となります。


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■用語 アレルギー性接触皮膚炎 [用語(あ)]



[手(チョキ)]原因となる物質との接触で、アレルギーのある人のみに起こる皮膚の炎症
 アレルギー性接触皮膚炎とは、原因となる物質が接触することによって、アレルギーのある人のみに起こる皮膚の炎症。
 原因となる物質は、身の回りの品や職業と関係のあるさまざまな物が挙げられます。植物類では、うるし、ギンナン、桜草など。金属類では、腕時計、ネックレス、イヤリングなど。ゴム類では、ゴム手袋、下着類のゴム、おむつカバーなど。さらに、化粧品類、香料、シャンプー、せっけん、整髪料、染髪やパーマに使われる薬剤、防臭剤、殺菌剤、ゴム製品や皮革の加工に使われる化学物質などです。
 アレルギー性接触皮膚炎は、接触した物質の毒性が非常に強いために、接触した人全部がかぶれるようなものではありません。接触した物質の毒性の強さと症状の強さは相関せず、アレルギーのある人のみに生じるものです。
 まず、原因となる物質に触れると、皮膚の炎症細胞が感作されます。次に、その原因物質に再度、ないし何度か接触することによって、皮膚の炎症細胞が活発に働いて、湿疹(しっしん)を誘発します。炎症細胞が感作されていない人では、全く反応しない炎症反応です。
 症状はいわゆる湿疹の型をとりますが、原因物質によって多少異なります。最も多いのは、原因物質が触った部分が赤くはれ、強いかゆみがあり、次第に小さな水膨れとなるもので、原因物質との接触が続く間は治りません。
 湿疹ができるところは、原因物質が加わった部分なので、自分で気が付くことが多いものです。もし原因に気付かずに、何度も繰り返してアレルギー性接触皮膚炎が起こっていると、皮膚が次第に厚くなったり、色が付いて治りにくくなります。かき傷やかさぶたもみられるようになります。また、原因がわかっても、職業や生活環境の関係から原因が除去できなくて、治らない場合もあります。
 接触皮膚炎症候群という病態もあります。初めは原因物質が触れた部分だけに症状がみられますが、その物質への接触を続けていると、周辺の皮膚にも湿疹が広がることで、かいて広がる場合をいいます。さらに、これが全身に広がることがあり、自家感作性皮膚炎と呼ばれます。アレルギー性接触皮膚炎が治っても自家感作性皮膚炎が持続することがあり、治るまでに長期間を要することがあります。
 アレルギー性接触皮膚炎の場合、思い掛けない物質が原因になっていることもあります。早めに皮膚科などを受診して、原因物質を確認することが大切です。
[手(チョキ)]アレルギー性接触皮膚炎の検査と診断と治療
 皮膚科、皮膚泌尿器科、アレルギー科の医師による診断では、症状やその部位から原因物質を推定し、続いて貼布(ちょうふ)試験(パッチテスト)で確認します。
 貼布試験では、リント布かガーゼに原因と考えられる物質を塗って、皮膚に張り付け、絆創膏(ばんそうこう)で固定します。48時間後に検査の判定を行った時、貼布した部分に発赤、または小さな水膨れができていれば陽性です。金属アレルギーの場合は、1週間たって陽性反応が出ることもあるため、診断に時間がかかります。貼布試験を行う際には、入浴はできず、汗をかかないように注意する必要もあります。
 皮膚科、皮膚泌尿器科、アレルギー科の医師による治療では、原因物質に触れないようにしてもらいます。医師の側では、原因物質が含まれている製品を知らせるとともに、その物質が含まれていない代替製品を紹介します。
 皮膚の炎症やかゆみを和らげるには、ステロイド外用剤の塗布と抗ヒスタミン作用のある内服剤が有効です。うるしや染髪に使われる薬剤による場合など、症状が激しく範囲が広い場合には、短期間ステロイド剤を内服します。



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■用語 愛情遮断性低身長 [用語(あ)]



[天秤座]愛情を感じられないストレスから、子供の睡眠時に成長ホルモンが十分に分泌されず、低身長を生じる状態
 愛情遮断性低身長とは、母子関係や家族関係の問題によって、子供が十分な愛情を感じられないまま育った結果、成長ホルモンの分泌が低下して身長が伸びない状態。精神社会性低身長症、精神社会的小人症とも呼ばれます。
 低身長は、さまざまな原因で身長が伸びない状態のことで、年齢別平均身長より20%、あるいは標準偏差(SD)より2SD以上低い場合を目安としており、同性・同年齢の100人に2~3人が低身長という定義に当てはまります。
 愛情遮断性低身長は、乳幼児から6歳児程度の子供に多くみられます。母親など養育者からの愛情を感じられない極度のストレスや不安から、子供は心から安らいでグッスリ眠ることができず、成長するために必要な成長ホルモンが睡眠時に脳下垂体から十分に分泌されなくなる結果、身体的な成長に遅れが生じ、年齢別平均身長を著しく下回ると考えられています。
 子供は愛情ばかりでなく、十分な栄養を与えられていないこともあり、栄養不足も年齢に見合った身長の伸びを止めてしまう原因の1つになります。身体的な成長の遅れだけでなく、情緒の発達、言語や知的能力の発達の遅れを生じたり、行動異常を示すこともあります。
 入院、死亡、離婚などによる母親不在の環境が原因となったり、母親など養育者が深い悩みを抱えていたり、うつ状態であったり、薬物依存や知的障害、精神的な病気を持っていたりして、適切な子育てができないことが原因となったりします。
 母親など養育者自身が子供時代に十分な愛情を受けて育っていない場合に、世代を超えて子育てに影響する世代間伝達、愛情不足の連鎖もあります。夫婦仲が悪く、家庭環境の雰囲気が悪いことが原因になることもあります。
 栄養障害によって現れる症状として、身長が低い、体重の増えが悪い、腕や脚が細い、やせている、肋骨(ろっこつ)が目立つ、お尻がへこんでいるなどがあります。不適切な養育の結果として観察される症状としては、おむつかぶれがひどい、皮膚が汚い、汚い服を着ているなどがあります。子供の心理的な変化や行動異常によって現れる症状としては、目を合わせない、表情が乏しい、感情表現が乏しい、動作が緩慢、抱きついたり寄り添ったりしない、親に抱かれるのを嫌がる、異様な食欲増進、尿や便をもらす、寝付きが悪い、かんしゃくを起こすなどがあります。
 愛情不足の養育や、より重大な問題がある虐待やネグレクト(育児放棄)が生後1年以内に始まり、3年以上続く時は、情緒や知能の障害が永久に回復しないといわれています。
 養育者が子供の愛情遮断性低身長に気付いたら、母子手帳の成長曲線をつけてみたり、子供らしい豊かな表情をしているかどうか、気を配りましょう。心配なことがあれば、小児科医や保健師に相談しましょう。
[天秤座]愛情遮断性低身長の検査と診断と治療
 小児科の医師による診断では、過去から現在までの身長、体重、頭囲の計測値から成長曲線をつくり、子供の成長を評価します。食事の内容から、栄養学的な分析をします。また、養育環境についての情報を集めます。
 小児科の医師による治療では、食事の内容について養育者に栄養指導を行い、子供の年齢に見合った十分な食事を与えるようにします。
 また、子供と養育者にとって、ストレスの少ない環境になるように調整をします。母親など養育者に対する心理カウンセリングが必要な場合もあります。養育者は子供に対してストレスを与えていないつもりでも、気付いていない家庭の習慣が子供のストレスになっている場合もあります。
 子供にとってストレスの少ない環境で、年齢に見合った十分な栄養を与えると体重が増加し、成長ホルモンの反応も回復して身長の伸びが促進されなど、成長の遅れは取り戻されます。
 しかし、虐待やネグレクト(育児放棄)など養育者の子育てに重大な問題がある場合、ケースによっては養育者と子供を遠ざけることも必要です。入院で治療を受けさせたり、乳児院など保護観察施設で養育したりすることで遅れていた成長が改善されることもあります。
 母親が不在の場合、あるいは母親がいても子供に愛情を十分に与えることができない場合には、母親に代わって父親や親に代わる養育者が十分な愛情を注ぐことで防ぐことは可能です。




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