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■用語 年齢依存性てんかん性脳症 [用語(ね)]



[クリスマス]難治性てんかんで、発症時期と症状が年齢と強い関係を持っている疾患群
 年齢依存性てんかん性脳症とは、発症時期と症状が年齢と強い関係を持っており、新生児期から幼児期にかけて特徴的なてんかん発作で発症する疾患群。難治性てんかんの代表でもあり、特異的な脳波所見を示し、知能、運動、情緒に関する発達障害を併発します。
 年齢依存性てんかん性脳症の代表的な疾患として、大田原症候群(早期乳児てんかん性脳症)、ウエスト症候群(点頭てんかん)、レノックスガストー症候群(レンノックス・ガストー症候群)が挙げられます。年間の発症者数は約500人で、推定患者数は約2万人です。
[クリスマス]生後3カ月以前の乳児早期に発症する大田原症候群
 大田原症候群とは、新生児期から生後3カ月以前の乳児早期に発症する難治性のてんかん。早期乳児てんかん性脳症とも、EIEE(early infantile epileptic encephalopathy with suppression burst)とも呼ばれます。
 生後4カ月から1歳ころに発症するウエスト症候群(点頭てんかん)、2歳~8歳に発症するレノックスガストー症候群とともに、年齢依存性てんかん性脳症に分類されます。それぞれのてんかんの好発年齢が乳幼児期にみられること、大田原症候群からウエスト症候群へ、さらにウエスト症候群からレノックスガストー症候群へと年齢とともに移行することが多いため、脳の発達過程とこれらのてんかんの発症が密接に関連しているものと考えられています。
 てんかんは、脳の神経細胞の伝達システムに一時的な機能異常が発生して、反復性の発作が起こる疾患です。発作時には意識障害がみられるのが普通ですが、動作の異常、けいれんなどだけの場合もあります。こうした異常な症状が長期間に渡って何度も繰り返し現れるのが、てんかんの特徴です。
 大田原症候群の発症者は、10万人に1人以下とみられています。発症すると、強直発作を頻発します。強直発作は全身を強直させて、頭部を前屈し、両上肢を挙上させ、眼球が上転する数秒~30秒程度の発作で、発作の発見時には多くの場合、一過性に呼吸を止めて、唇や爪(つめ)が青紫色になるチアノーゼが見られます。覚醒(かくせい)時にも睡眠にも、発作は出現します。
 脳波を調べると、覚醒時、睡眠時を問わず持続的に、サプレッションバーストという特徴的な脳波が認められます。サプレッションバーストは、振幅の小さい波の時(サプレッション)と、振幅の大きい波の時(バースト)とが交互に現れるものです。発作を起こしている時の脳波は、ほとんどが全般性脱同期を示します。
 強直発作に伴って脳の働きが弱まり、知的障害や運動障害などを来します。
 大田原症候群は、脳の低酸素や感染症、事故などよる脳損傷によっても生じますが、一部は脳で働くARX、およびSTXBP1という遺伝子の配列の異常によって生じます。ARXという遺伝子は、ガンマアミノ酪酸(GABA、 ギャバ)と呼ばれる脳の興奮を抑える物質を含む神経細胞の発生に関係しています。
 小児科、あるいは神経内科の医師による治療では、抗てんかん薬の内服のほか、ビタミンB6の内服、副腎(ふくじん)皮質刺激ホルモン(ACTH)療法、甲状腺(こうじょうせん)刺激ホルモン放出ホルモン(TRH)の注射などが行われます。
 しかしながら、大田原症候群の発作は難治で、多くは抗てんかん剤および副腎皮質刺激ホルモンに反応しません。薬剤が部分的に有効で発作が消退しても、重症の心身障害を残し予後は極めて不良で、早期死亡の例も少なくありません。
 脳の前頭葉に焦点性皮質形成異常のある大田原症候群の場合には、外科治療が精神運動発達と発作コントロールの両方に有益な効果があります。
[クリスマス]生後4カ月から1歳ころの小児に発症するウエスト症候群
 ウエスト症候群とは、生後4カ月から1歳ころの小児、特に男児に多く発症する予後不良のてんかん。1841年にウエストという医師が彼自身の息子の病状と経過を報告したのが最初で、点頭てんかんとも呼ばれます。
 てんかんの一つのウエスト症候群は、発症前の発達が正常で、いろいろな検査でも原因が見いだせない特発性と、明らかな原因となる基礎疾患があって脳に障害が存在し、その随伴症状として発作がみられる症候性の2つに大別されます。特発性が10から20パーセント、症候性が80から90パーセントを占めます。
 症候性の基礎疾患としては、胎内感染症、先天性脳奇形、先天性代謝異常症、新生児頭蓋内(ずがいない)出血、新生児低酸素性虚血性脳症、小頭症、髄膜脳炎、結節性硬化症、フェニルケトン尿症、頭部外傷などがあります。原因となる基礎疾患のうち、単性疾患としては結節性硬化症が最も多く、皮膚の白斑(はくはん)が診断の手掛かりとなります。
 発作の型としては、瞬間的な全身性ミオクロニー発作が特徴です。すなわち、驚いたように両腕を上げると同時に頭部を前屈(点頭)する短い強直発作が数秒間の間隔で、数回から数十回と反復して起こります。このような反復発作をシリーズ形成といい、寝て起きた時あるいは眠くなった時など1日に数シリーズ繰り返してみられます。
 発作が起こるとともに、今まで笑っていた乳児が笑わなくなったり、お座りしていた乳児がお座りしなくなるような精神運動発達の荒廃がみられてきます。
 症状がある場合は、小児科、あるいは神経内科を受診します。早期診断と早期治療開始が重要で、とりわけウエスト症候群発症まで正常の発達がみられていた特発性では、治療によって良好な予後が期待されます。
 医師による診断では、脳波検査が決め手となり、ヒプスアリスミア(脳波の不整波)と呼ばれる特徴的な所見がみられます。生後1カ年未満で、10分間程度の間に発作が10~30回まとまってみられるシリーズ形成、ヒプスアリスミア、精神運動発達遅滞がみられれば、ウエスト症候群と確定されます。原因となる症候性の基礎疾患の検討も重要で、血液検査、頭部CT、頭部MRI検査などを行います。
 医師による治療では、バルプロ酸、ゾニサミド、ニトラゼパム、クロナゼパムなどの抗てんかん薬と、ビタミンB6の大量投与が試みられますが、有効でない場合も少なくありません。
 その場合は、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)療法が行われます。約70パーセントにコントロールが期待されますが、副作用として感染症、高血圧、電解質異常、一過性の脳委縮などがみられることがあるため注意が必要で、最近はなるべく少量を短期間に使用する傾向があります。症候性では、ACTH療法で一時的にコントロールできても再発することも多く、年齢が進むとレノックスガストー症候群へ変容することも多くみられます。
 予後は不良で、90パーセント以上に何らかの精神運動発達障害みられます。また、50パーセント以上に他の発作型の合併がみられます。ウエスト症候群の発作そのものは、2~3歳以後になると自然消失しますが、多くはレノックスガストー症候群や焦点発作などの他の発作型へ移行します。脳波のヒプスアリスミアも発達の一時期にみられる異常で、年齢とともに、焦点性発作波や不規則棘徐波(きょくじょは)結合に移行します。
 ウエスト症候群で予後良好なものとしては、発症以前の発達が正常で、治療が発症1カ月以内に開始されて発作が抑制され、脳波で局在のみられないものが挙げられます。発作の消失は、必ずしも知能の改善を意味しません。
[クリスマス]幼少期に始まるレノックスガストー症候群
 レノックスガストー症候群とは、通常、幼少期に始まるてんかんの重症型。レンノックス・ガストー症候群とも呼ばれます。
 レノックスガストー症候群は、年齢依存性てんかん性脳症の一つにも分類され、頻回に続く全般性の発作、激しい脳波異常、高率な知的機能の低下が特徴で、極めて治りにくいタイプのてんかん群に相当します。
 全般性の発作は、いつも同じ1種類だけではなく、急に手足を突っ張るようにする強直けいれんを主体にして、意識だけがぼーっとする非定型欠神(けっしん)発作、手足をピクピクさせるミオクロニー発作、突然力が抜けて倒れる転倒(脱力)発作など、いろいろな形のけいれん発作がみられます。
 脳波検査を行うと、遅い棘徐波結合など特徴的な波形が出現します。重篤な知的機能の低下を残すことも、少なくありません。
 多くは3~5歳をピークに、2~8歳で発症しますが、成人になって発症することもあります。しかし、頻度の少ない、まれな疾患です。
 レノックスガストー症候群の一部は、ウエスト症候群(点頭てんかん)などの他のてんかん性脳症から移行してきます。脳炎、脳症などの疾患の後遺症として起こることもあります。
 このレノックスガストー症候群で生じる複数の発作の中でも、転倒発作が最も生活に支障を来します。前兆なく突然意識を消失し、全身の意識が抜けて激しく転倒するために、生傷が絶えず、頭の保護のためにしばしば保護帽を必要とします。
 症状がある場合は、小児科、あるいは神経内科を受診します。
 医師による診断では、脳波検査を最も重視します。てんかんは脳の神経細胞の電気的発射によって起きますので、この過剰な発射を脳波検査で記録することができます。診断のみでなく、てんかんの発作型の判定にも役立ちます。脳波検査のほかにも、CT検査やMRI検査などは、脳腫瘍(しゅよう)や脳外傷などを画像で確認できるため有効です。
 医師による治療では、いろいろな抗けいれん薬が発作の症状を抑えるために使用されますが、レノックスガストー症候群ではけいれんが治まりにくいことが多く、部分的にしか成功していません。副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)を使用するホルモン療法が奏効することもあります。
 発作を軽くするために、脳梁(のうりょう)離断術という手術を行うこともあります。全般性のてんかん発作では、短時間で異常波が対側の脳へ伝わり、その異常波が両方の脳で同期したてんかん波となるために、脳梁という場所が重要であると考えられています。そこで、転倒発作を防ぐためには、脳梁の部分で左右の脳の連絡を絶つ方法をとります。大人では脳梁を前から3分の2を部分的に切りますが、子供では脳梁をすべて切ります。
 脳梁離断術は根治術ではなく緩和術であるため、発作すべてをなくすことはできません。しかし、発作の症状を減らすことによって、生活の質を向上させることが可能です。




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■用語 捻挫 [用語(ね)]





[クリスマス]関節に無理な力がかかり、周囲の靭帯などが傷付き、部分的に切れる外傷
 捻挫(ねんざ)とは、関節に無理な力がかかり、関節の生理的な可動範囲を超えてひねった結果、関節周囲の靭帯(じんたい)などが傷付き、部分的に切れてしまうこと。関節を構成する骨と骨の間にずれがなく、骨折もしていない場合を指します。
 多少なりとも骨と骨の間にずれが生じた場合は、脱臼(だっきゅう)あるいは亜脱臼といいます。捻挫は骨の位置関係に異常がなく、関節面が完全に接触を保っている、亜脱臼は関節面が一部接触を保っている、脱臼は関節面の接触が全く失われている、という違いがあります。
 捻挫が最も起こりやすい関節は足(そく)関節ですが、人の体の中には多数の関節があります。四肢の関節の中にも肩、肘(ひじ)、手首、指、膝(ひざ)、足首など、誰もが関節と認識する関節のほかに、動きが小さいために目立たない関節が多数ありますし、背骨を構成する一つひとつの椎骨(ついこつ)の間にもすべて関節があります。これらの関節がずれないように骨と骨とをつなぎ止め、さらに関節の動きをコントロールする非常に重要な組織が靭帯で、大半の関節は複数の靭帯でいろいろな方向から支えられいますす。
 捻挫の症状は、受傷した関節の種類や、靭帯損傷の程度によってさまざまです。一般的な症状は関節の痛みや、はれ、熱感、内出血などで、動かさなくても痛む場合や、はれや内出血がひどい場合は靭帯が断裂している場合もあります。
 ただし、このような重傷例は靭帯が断裂する際に必ず関節のずれを伴うので、厳密には捻挫とはいえず、右膝前十字靭帯損傷などという具体的な外傷名が付けられるのが一般的です。
 断裂した靭帯が修復されないまま経過すると、関節に緩みが残り、それによる続発症が出ることもあるので注意が必要で、自己診断はせずに整形外科を受診することが望まれます。
 医師による捻挫の診断では、単純X線検査を行って関節のずれや骨折の有無を確かめます。関節の不安定性の程度を検査するために、ストレス(負荷)を加えてX線写真を撮ることもあります。
 単純X線写真には靭帯そのものは映し出されないため、MRI検査も行います。近年、MRI検査は多くの外傷や障害の補助診断に用いられていますが、特に膝関節の靭帯損傷に対しては必須ともいえます。
 医師による捻挫の治療としては、受傷直後は局所の安静、冷却、圧迫、患肢の高挙(こうきょ)が基本的な処置になり、はれや内出血がより以上に高度になることを止めます。
 その後の治療は重傷度によっても違いますが、弾力包帯、テーピング、装具などにより関節の動きを制御するのが基本。ギプスによる固定が行われることもありますが、長期に渡る関節の固定は、正常な靭帯の修復過程をむしろ妨げるとの説もあり、関節軟骨にも悪影響を及ぼすことから、その適応は限られています。
 治療後しばらくの間は、過負荷を抑えて保温するため、サポーターや矯正具などを用いて再発抑止に努めるのがよいとされます。避けたいのは、日常使う関節で捻挫が起きるために痛みが軽快した途端治療を中止してしまうこと。そんな時に起こる後遺症として、関節を構成する靱帯や軟部組織が弛緩(しかん)した状態で、関節を補強すべき筋肉が弱体化している場合には、何度も同じ部分の捻挫を引き起こす捻挫癖につながることもあります。
 なお、捻挫より重い靭帯の完全断裂に対する治療法は、受傷した関節、患者の年齢や職業、スポーツをするかどうかなど、いろいろな因子によって違ってきます。特にスポーツ選手など活動性の高い人では、損傷した靭帯の縫合術や再建術のような手術的治療が必要になることもまれではありません。受傷した関節によっても手術的治療の適応は異なり、膝や足首など荷重がかかる関節は手術の適応となることが多く、指や肘はならないことが多くなっています。





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■用語 寝違え [用語(ね)]





[クリスマス]就寝中の首の不良姿勢によって起こる急性の痛み
 寝違えとは、前夜まで何ともなかったのに、朝起きると首が痛くて回らない状態。ただし寝違えという医学用語はなく、頸部(けいぶ)周囲の靭帯(じんたい)や筋肉の急性炎症による頸痛の総称といえます。
 就寝中の頸部の不良姿勢によって起こります。通常は頸部に痛みが生じたり違和感を覚えた場合には、目が覚めたり無意識のうちに首の姿勢を変えますが、疲労や睡眠不足あるいは泥酔状態で就寝すると、これらの反応がなくなり、不自然な姿勢で眠り続けることがあります。または、窮屈なソファーで寝たり、椅子に座ったまま不自然な姿勢で寝てしまった時に、頸部周囲の靭帯や筋肉の一部分への負担が大きくなって炎症を起こします。
 また、強い精神的ストレスを受けたり、内臓の不調があったりと、必ずしも頸部周辺に原因があるわけではないケースもあります。寝違えを繰り返しやすい人の中には、慢性的な肩凝りの悪化が関係しているケースもあります。結果的に、頭を支え、動かす際に働く筋肉が過緊張したり、関節に負荷がかかり、周辺の組織が痛むといった状態になるのです。
 寝違えの症状は、起床時にある一定の姿勢をとった時、首から肩、背中の上部辺りに痛みが生じます。軽度の場合は、顔を向けられる範囲がいつもより多少狭く、動かすに連れて痛みが増していきます。重症な場合は、顔を真上へ向けて天井を見る、真下へ向けて床を見る、左右に傾ける、左右を振り向くといった動きすべてが制限され、少しでも動かすと激痛が走るようになります。
 痛みとともに、手足などの末端器官のしびれ症状などを併発している場合は、神経系の障害が原因となっていることもあります。例えば、頸椎椎間板(けいついついかんばん)変性症といって頸椎のクッション役を果たしている椎間板が薄くなったり、変形性頸椎症といって椎体に骨のとげができたり、椎体の後ろを走っている後縦(こうじゅう)靱帯が骨化しているような、いわゆる老化現象による神経系の障害が、背景の原因となっていることも少なくありません。
 軽度の寝違えの場合、その症状はほとんど一時的なもので、数日もすれば局所の炎症が治まって自然に治ります。
 寝違えの症状があまりにも長引くような場合は、神経系の障害や、骨のほかの疾患が疑われることもあるので、念のために整形外科の医師の診察を受けるとよいでしょう。
 医師の診察では、腱(けん)反射などのチェックが正常であった場合に、通常の寝違えと判断します。逆に、腱反射などが鈍かったり、反応しない場合は、神経系の障害が原因と考えます。寝違えの症状と神経系の障害の症状は酷似しているので、正しい見極め、判断が重要です。
 通常の寝違えの治療は、消炎鎮痛剤や筋弛緩(しかん)薬の内服、パップ剤の張り付け、電気刺激やレーザー照射による鎮痛処置、局所注射、神経ブロックなどを行います。また、首用のカラーをつけて頸椎を固定することも効果があります。
 注意点としては、炎症が起きて痛みが発生している初期段階で、マッサージなどを行わないことです。マッサージを行うと血行が促進され、炎症を拡大させて症状の悪化を招くケースが大半だからです。マッサージなどの処置は、炎症が治まった回復期に入ってから行うようにします。
 なお、手足などのしびれ症状がある場合は、各部位よりも頸椎損傷を確認します。頸椎の神経は人体のさまざまな部分に関与しているため、頸部のダメージであっても体の各部に症状が現れるのが、特徴となっています。
 頸椎損傷の原因は、突発的な外力による負担だけが原因とは限らず、慢性的な姿勢などによる神経の圧迫などが原因である場合もあります。そのため、日常生活の見直しから治療を始めます。





■用語 ネプライザー [用語(ね)]

[キスマーク]霧状にした薬液を鼻や口から吸い込み、患部に直接薬を当てる機器が、ネプライザーです。鼻炎、副鼻腔炎、咽喉頭炎のほか、気管や肺などの呼吸器病の治療法の一つです。
 超音波型、圧縮ガス型、コンプレッサー型、蒸気型などがあります。



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